Sclerosi laterale amiotrofica (sla)

La sclerosi laterale amiotrofica (sla) è una malattia incurabile e fatale del sistema nervoso. Il danno inarrestabile alle cellule nervose è accompagnato da una progressiva paralisi di tutti i muscoli.

Sclerosi laterale amiotrofica (sla)

Sinonimi

SLA, sclerosi laterale mioculare, malattia dei motoneuroni, sindrome di Lou Gehrig, morbo di Charcot.

definizione

cellule nervose

La sclerosi laterale amiotrofica (SLA) è una malattia molto rara e incurabile del sistema nervoso. Nei paesi di lingua inglese, si parla di malattia dei motoneuroni. Questo nome riflette la causa della malattia. Nella sclerosi laterale amiotrofica degenerano le cellule nervose, che sono responsabili dell'eccitazione dei muscoli. Queste cellule nervose sono chiamate motoneuroni o motoneuroni. In pubblico, la SLA è a volte confusa con la sclerosi multipla (SM). In realtà, queste sono immagini cliniche molto diverse.

Il paziente più famoso del mondo con la SLA è il fisico Stephen Hawking. All'età di 21 anni, gli fu diagnosticata una SLA giovanile a movimento lento.

frequenza

La frequenza di SLA è data con un massimo di 3 nuovi casi all'anno e 100.000 abitanti (incidenza annuale). Questo rende la sclerosi laterale amiotrofica una delle malattie rare, malattie orfane. Secondo le stime, in Germania vivono tra le 3.000 e le 4.000 persone con sclerosi laterale amiotrofica. Gli uomini sono leggermente più colpiti rispetto alle donne. Nella maggior parte dei casi, la malattia scoppia tra i 50 ei 70 anni.

sintomi

sclerosi laterale amiotrofica (SLA) è caratterizzata da una progressiva spasticità con spasmi muscolari e paralisi e una concomitante perdita di massa muscolare associata. Di solito, l'atrofia muscolare inizia tra le braccia e le mani e si diffonde ai piedi. Il corso può anche essere molto diverso.

I sintomi primari della SLA sono contrazioni muscolari e menomazioni della bocca e della lingua. Le persone con SLA hanno spesso problemi a parlare, masticare e deglutire.

corso

La sclerosi laterale amiotrofica è sempre mortale. La maggior parte dei malati muoiono da 3 a 5 anni dopo la diagnosi. Nella SLA giovanile, il tempo di sopravvivenza può essere significativamente più lungo. Ma anche qui, la malattia è mortale. La causa della morte è spesso la polmonite causata da muscoli respiratori paralizzati e disfagia.

cause

Le cause della sclerosi laterale amiotrofica non sono ancora chiare. In circa il 15% dei casi si può osservare un accumulo familiare della malattia. Inoltre, ci sono regioni in cui l'ALS si verifica fino a 50 volte più frequentemente del solito, per esempio su Guam. Quasi tutti gli individui affetti possono rilevare mutazioni geniche. Finora non è chiaro se questi cambiamenti portino effettivamente alla comparsa della malattia. anche quando tutto possibile che le lesioni veri sportivi della testa e le sostanze chimiche possono promuovere la sclerosi laterale amiotrofica da plastiche e tessili, come idrocarburi clorurati da pesticidi o bifenili.

trattamento

La sclerosi laterale amiotrofica non è curabile. Il trattamento sintomatico si concentra sull'alleviare il disagio, sul controllo delle complicanze e sul fornire alle persone colpite la migliore qualità di vita possibile.


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