Sindrome di conn

La sindrome conn è una malattia delle ghiandole surrenali che mantiene costantemente alta la pressione sanguigna. Scopri di più qui!

Sindrome di conn

il sindrome di Conn - chiamato anche iperaldosteronismo primario - è una malattia in cui le ghiandole surrenali producono sempre più l'ormone aldosterone. L'aldosterone è coinvolto nel mantenere la pressione sanguigna ad un certo livello. Nella sindrome di Conn, la pressione sanguigna dei pazienti è permanentemente troppo alta. Scopri di più qui.

Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici di diagnosi medica validi a livello internazionale. Si trovano ad es. in lettere di dottore o certificati di incapacità. E26

Descrizione del prodotto

sindrome di Conn

  • descrizione

  • sintomi

  • Cause e fattori di rischio

  • Esami e diagnosi

  • trattamento

  • Decorso della malattia e prognosi

Sindrome di Conn: descrizione

La sindrome (iperaldosteronismo primario) di Conn è una malattia delle ghiandole surrenali, in cui la pressione sanguigna costantemente alta (ipertensione). Un ruolo importante è svolto dall'ormone aldosterone - uno degli ormoni che regolano la concentrazione di sali come sodio e potassio nel sangue. Nella sindrome di Conn, la corteccia surrenale produce troppa aldosterone. Di conseguenza, l'urina espelle meno sodio, ma più potassio. Associati a questo, più acqua rimane nel flusso sanguigno - si sviluppa alta pressione sanguigna, che è difficile da trattare.

un iperaldosteronismo primario - Così la produzione corporea di troppo aldosterone - fu descritta per la prima volta nel 1955 dal medico americano Jerome Conn. Per molto tempo, i professionisti consideravano la sindrome di Conn una malattia molto rara; ora, tuttavia, si ritiene che potrebbe essere la causa di fino al 13 per cento dei casi di alta pressione sanguigna. Tuttavia, molti malati diventano la sindrome di Conn non riconosciutoperché non hanno un livello di potassio notevolmente basso.

La sindrome Conn è la principale causa di ipertensione secondaria - casi di alta pressione sanguigna associati a una specifica condizione di base. Il più diffuso, tuttavia, è l'ipertensione primaria dovuta allo stile di vita sfavorevole e ai fattori ereditari.

Sindrome di Conn: sintomi

Il segno distintivo della sindrome di Conn è l'ipertensione misurabile. L'iperaldosteronismo primario non causa necessariamente sintomi evidenti. Solo alcune delle persone colpite lamentano sintomi specifici di ipertensione arteriosa:

  • mal di testa
  • faccia rossa e calda
  • rumore orecchio
  • epistassi
  • offuscamento della vista
  • difficoltà nella respirazione
  • efficienza ridotta

A causa dell'ipertensione permanente nella sindrome di Conn, tuttavia, diversi organi possono essere danneggiati, specialmente il cuore, i reni e gli occhi. Molti malati sviluppano problemi renali o malattie cardiovascolari nel tempo. Il rischio di indurimento delle arterie (aterosclerosi o arteriosclerosi), attacchi di cuore e ictus è ancora superiore a quello delle persone con ipertensione primaria, quindi la pressione arteriosa "normale" senza malattia delle ghiandole surrenali.

Circa uno su dieci pazienti con sindrome di Conn ha anche uno carenza di potassio (Ipokaliemia). Il potassio è un minerale che svolge molte importanti funzioni nel corpo, tra cui la regolazione muscolare, digestiva e del ritmo cardiaco. Livelli troppo bassi di potassio nel sangue possono causare debolezza muscolare sindrome di Conn, convulsioni, disturbi del ritmo cardiaco, stipsi, aumento della sete (polidipsia) e minzione frequente (poliuria).

Sindrome Conn: cause e fattori di rischio

La causa della sindrome di Conn è uno Disturbo della corteccia surrenale, Questa è la parte esterna delle ghiandole surrenali, due piccoli organi che si trovano all'estremità superiore dei due reni. La corteccia surrenale è uno dei siti di produzione più importanti per vari ormoni, le sostanze di segnalazione del corpo. Produce, tra le altre cose, il cortisolo antinfiammatorio e metabolicamente attivo, ma anche vari ormoni sessuali - e aldosterone.

L'aldosterone è responsabile della regolazione della pressione sanguigna e dell'equilibrio idrico del corpo in combinazione con altri ormoni - renina e angiotensina. Questo è il motivo per cui i medici parlano anche del sistema renina-angiotensina-aldosterone, RAAS in breve.

Come funziona il RAAS

RAAS funziona semplicemente descritto come segue: Se i reni non sono forniti con il sangue sufficiente per qualsiasi ragione (ad esempio nel caso di bassi livelli di sodio, insufficiente apporto di liquidi), alcune cellule producono nel renina rene, un enzima con azione ormonale. Questo enzima scompone l'angiotensinogeno prodotto nel fegato - l'ormone dell'angiotensina I è prodotto. Angiotensina I è un altro enzima, l'enzima di conversione dell'angiotensina (ACE), viene convertito in angiotensina II. Questo a sua volta fa contrarre i vasi sanguigni. Questo aumenta la pressione sanguigna. Allo stesso tempo, l'angiotensina II stimola la corteccia surrenale a formare l'aldosterone. L'aldosterone assicura che più acqua e sodio rimangono nel corpo. Ciò aumenta ulteriormente la pressione sanguigna, poiché aumenta il volume del sangue nei vasi.I reni sono di nuovo meglio forniti di sangue e di nuovo versare meno renina.

Disturbi della corteccia surrenale

Nella sindrome di Conn RAAS diventa sbilanciato, poiché la ghiandola surrenale produce troppa aldosterone. Questo può avere diversi motivi:

  • un tumore benigno della corteccia surrenale (adenoma) che produce aldosterone
  • un leggero allargamento bilaterale delle ghiandole surrenali (iperplasia surrenale bilaterale)
  • un allargamento unilaterale di una ghiandola surrenale (iperplasia unilaterale)
  • un tumore maligno (carcinoma) della corteccia surrenale che produce aldosterone

Tuttavia, iperplasia unilaterale e carcinoma surrenale sono cause molto rare della sindrome di Conn.

Iperaldosteronismo familiare

Molto raramente è una causa ereditaria dietro la sindrome di Conn, quindi la produzione di aldosterone aumenta in modo cronico - quindi si parla di uno iperaldosteronismo familiare. Nel tipo I, un difetto nel materiale genetico è disponibile dal Tipo I o Tipo II, la ghiandola pituitaria nella sequenza (ipofisi) produce troppo di un messaggero diverso - l'ormone adrenocorticotropo (ACTH). ACTH stimola la corteccia surrenale a produrre aldosterone. Nell'iperaldosteronismo familiare di tipo II, la causa genetica non è stata ancora chiarita.

Sindrome di Conn: esami e diagnosi

Quando la sindrome Conn è di solito l'inizio della diagnosi di ipertensione. Non è raro che le persone colpite vengano curate per mesi o anni prima che la sindrome di Conn sia diagnosticata. A volte si distinguono perché l'ipertensione è difficile da controllare con vari farmaci. Molto spesso, tuttavia, l'iperaldosteronismo primario viene diagnosticato quando accompagnato da sintomi tipici o per caso esame del sangue un livello basso di potassio è notevole. spostare anche altri valori ematici nella sindrome di Conn: I livelli di sodio aumenta, il livello di magnesio viene abbassato, ed il valore pH del sangue si muove facilmente nella gamma di base (alcalosi).

Certamente, l'iperaldosteronismo primario può essere diagnosticato solo da un esame mirato del paziente livelli ormonali nel plasma sanguigno. Il medico può rilevare la sindrome di Conn se la concentrazione di aldosterone è aumentata qui e il contenuto di renina è ridotto. I due valori sono confrontati con il cosiddetto quoziente di aldosterone / renina. Un valore superiore a 50 indica una possibile sindrome di Conn. I valori possono variare, tuttavia, e da farmaci - anche la pressione alta come i diuretici, betabloccanti e ACE-inibitori - sono colpiti e la diagnosi spesso sono necessari diversi test ormonali.

Per assicurare la diagnosi, la sindrome di Conn, si può test di carico salino ha senso In questo caso, la persona interessata deve rimanere tranquilla per circa quattro ore e durante questo periodo riceve un'infusione con una soluzione salina. In pazienti con un sano ghiandola surrenale, questo assicura che il corpo strozza l'ormone aldosterone e il valore scende della metà, mentre la produzione di aldosterone è difficilmente applicabile alla sindrome di Conn. A volte viene anche testato l'effetto di altri farmaci sui livelli di aldosterone, ad esempio con uno test di soppressione Fludrocortisone e uno Test captopril.

Ulteriori indagini mirano a scoprire le cause esatte della sindrome di Conn, come un adenoma o un allargamento della corteccia surrenale. Adatto a questo scopo Procedure di imaging come la tomografia computerizzata (TC) o la risonanza magnetica (MRI). Nelle immagini in sezione, il medico può rilevare eventuali tumori e altre anomalie della corteccia surrenale, causando la sindrome di Conn.

Può anche essere utile per trovare il trigger per la sindrome di Conn Test ortostatica essere. Questo è misurato come la renina e aldosterone cambiamento se la persona mantiene o il riposo a letto per diverse ore in modo continuo in una postura eretta (a piedi e in piedi) spende. Nell'adrenalina surrenale, il corpo può regolare la produzione di ormoni un po 'meglio di un adenoma che produce aldosterone.

Sindrome di Conn: trattamento

La sindrome di Bein Conn, la terapia dipende dalla causa in ciascun caso:

In un iperplasia surrenale bilaterale, cioè una corteccia surrenale bilateralmente allargata, sono diversi farmaci utile. Questo include principalmente l'antagonista dell'aldosterone spironolattone. Blocca il "docking" (i recettori) per l'aldosterone e quindi impedisce che più potassio venga espulso e il sodio venga trattenuto. Questo riduce anche il volume del liquido nei vasi, il livello di potassio rimane costante e la pressione sanguigna scende. Può essere utilizzato un supplemento di altri antipertensivi per tenere sotto controllo l'ipertensione.

Se la sindrome Conn torna ad un adenoma che produce aldosterone, i medici rimuovono il tumore in uno operazione - Di solito insieme a tutta la ghiandola surrenale interessata. Le surrenali salutari riprendono poi i loro doveri. Mentre l'equilibrio di potassio di solito si normalizza immediatamente, la pressione arteriosa diminuisce a lungo termine nei mesi successivi all'operazione. Anche se un tumore della corteccia surrenale maligno è dietro la sindrome di Conn, di solito richiede un intervento chirurgico.

In rari casi, l'iperaldosteronismo familiare di tipo I è l'innesco della sindrome di Conn. In tal caso, l'ormone ACTH induce la corteccia surrenale a produrre più aldosterone. I farmaci a base di cortisone (glucocorticoidi) possono sopprimere l'effetto ACTH nel Tipo I; nel tipo II sono inefficaci.

Leggi di più sulle indagini

  • la raccolta del sangue
  • esame del sangue

Sindrome di Conn: decorso della malattia e prognosi

La prognosi per la sindrome di Conn dipende dalla causa sottostante, dal modo in cui può essere trattata e se riesce a ridurre la pressione sanguigna a un intervallo sano a lungo termine. Il problema è che spesso la sindrome di Conn non viene riconosciuta quando il livello di potassio è ancora nel range normale - questo è spesso il caso di una iperplasia surrenale bilaterale del caso. La diagnosi e il trattamento corretti migliorano significativamente la prognosi.

Il più grande problema con la sindrome di Conn non è la malattia della corteccia surrenale stessa, ma le sue sequele: il rischio di malattie cardiovascolari, danni agli occhi e ai danni renali. Pertanto, dovrebbe essere sindrome di Conn essere trattati in ogni caso.

Questi valori di laboratorio sono importanti

  • aldosterone


Ti Piace? Condividi Con Gli Amici: