Dermatomiosite

La dermatomiosite è una malattia infiammatoria dei muscoli e della pelle. Leggi di più su cause, sintomi e trattamento qui!

Dermatomiosite

il dermatomiosite (Malattia di lillà) è una malattia muscolare infiammatoria che danneggia anche la pelle. I sintomi includono principalmente debolezza e dolore nei muscoli interessati e cambiamenti caratteristici della pelle su varie parti del corpo. Il trattamento dei dermatomiosite è effetti collaterali lunghe e numerose, ma in molti casi porta ad un significativo miglioramento della qualità della vita. Leggi qui i fatti più importanti sulla dermatomiosite.

Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici di diagnosi medica validi a livello internazionale. Si trovano ad es. in lettere di dottore o certificati di incapacità. M33

Descrizione del prodotto

dermatomiosite

  • descrizione

  • polimiosite

  • sintomi

  • Cause e fattori di rischio

  • Esami e diagnosi

  • trattamento

  • Decorso della malattia e prognosi

Dermatomiosite: descrizione

Il termine "dermatomiosite" è composto dalle parole greche per pelle (derma) e muscolo (mios). La desinenza "-itis" significa ancora "infiammazione". Di conseguenza, il termine dermatomiosite descrive una malattia infiammatoria dei muscoli e della pelle. Appartiene al gruppo di malattie reumatiche, e qui per il sottogruppo di tessuto connettivo (diffusa malattia del tessuto connettivo).

I processi infiammatori sui muscoli e sulla pelle danneggiano queste strutture, che a loro volta portano ai sintomi classici. Una di queste è la comparsa di lesioni cutanee blu-viola, motivo per cui la dermatomiosite è anche chiamata "malattia viola".

Chi è affetto da dermatomiosite?

In linea di principio, la dermatomiosite può colpire chiunque. Ma ci sono due anni di picco: Più comunemente, ma adulti soffrono tra i 45 ei 65 anni, con le donne due volte più spesso colpite degli uomini. Il picco della seconda età è tra 5 e 15 anni ("dermatomiosite giovanile"); Ancora una volta, le ragazze sono più colpite rispetto ai ragazzi.

Nel complesso, la dermatomiosite è una malattia rara. Solo uno su ogni 100.000 abitanti in Germania si ammala ogni anno.

Quali forme di dermatomiosite ci sono?

A seconda dell'età del paziente, la malattia e le malattie associate medici distinguono tra le diverse forme di dermatomiosite:

di Dermatomiosite giovanile uno si riferisce alla malattia nei giovani. Inizia acutamente e spesso è coinvolto il tratto gastrointestinale. In linea di principio, la dermatomiosite giovanile non differisce da quella in età adulta. Tuttavia, c'è una caratteristica speciale: la dermatomiosite giovanile non è associata a malattie tumorali e lo fa nell'età adulta.

il Dermatomiosite adulta rappresenta la classica dermatomiosite dell'adulto.

il Dermatomiosite paraneoplastica è una dermatomiosite correlata, ma non direttamente causata da, a un cancro. Questo è il caso nel 20-70 percento di tutti i pazienti. Nelle donne, la dermatomiosite paraneoplastica è principalmente associato con petto, uterina e cancro ovarico, specialmente negli uomini con tumori maligni nella zona del polmone, della prostata e organi digestivi.

A volte la dermatomiosite paraneoplastic fa in coincidenza con il tumore visibile in altri casi precede il cancro o lo seguono. In ogni caso, è estremamente importante cercare i tumori se è stata rilevata la dermatomiosite.

Dal Dermatomiosite amiopatica Medici, se si presentano le tipiche lesioni cutanee, ma non mostra alcuna infiammazione muscolare per sei mesi. Circa il 20 percento di tutti i pazienti con dermatomiosite ha questa forma di malattia.

polimiosite

La polimiosite è molto simile alla dermatomiosite, tuttavia non ci sono sintomi della pelle qui. Maggiori dettagli su questa malattia possono essere trovati nell'articolo Polimiosite.

Dermatomiosite: sintomi

La dermatomiosite inizia spesso in modo acuto, ma a volte anche gradualmente. I sintomi sono caratteristici ma possono variare in gravità e composizione. Tipici sono i sintomi della pelle così come i disturbi nell'area della muscolatura. In alcuni casi, anche altri organi ne sono colpiti, il che a volte porta a serie complicazioni.

All'inizio della malattia i malati spesso soffrono di sintomi generali come febbre, stanchezza, debolezza e perdita di peso. Solo nell'ulteriore corso si verificano i tipici reclami. Non esiste un ordine specifico per quanto riguarda l'aspetto dei sintomi della pelle e dei muscoli. A volte i sintomi della pelle sono preceduti da debolezza muscolare, in altri casi appaiono solo più tardi.

Sintomi della pelle in dermatomiosite

La dermatomiosite è caratterizzata da decolorazioni della pelle (eritema), che spesso appaiono di colore dal rosso scuro al blu-violetto, ma possono anche apparire in un rosso più chiaro. Si trovano preferibilmente su aree cutanee esposte su viso, collo e braccia.Soprattutto sulle palpebre può verificarsi gonfiore rossastro. Un orlo stretto intorno alla bocca è solitamente privo di scolorimento, ciò che i medici chiamano "segni di scialle".

Il rossore e la sublimità ("il segno di Gottron") spesso si sviluppano sui lati della dermatomiosite che si estendono con le dita. Un altro possibile sintomo è una piega delle unghie ispessita che fa male quando viene respinta ("Segno di Keining").

Oltre alla decolorazione della pelle, anche le zone cutanee esposte possono presentare desquamazione della pelle.

Sintomi muscolari in dermatomiosite

verificano inizialmente in dolore muscolare dermatomiosite (particolare durante l'esercizio) che in seguito, una debolezza muscolare progressiva (prossimale) è evidente soprattutto rumpfnah, quindi le cinture addominale e sviluppate. Le persone colpite sono sempre più alle prese con movimenti che coinvolgono questi muscoli, come sollevare le gambe mentre salgono le scale o sollevare le braccia per pettinarli.

Inoltre, i muscoli oculari possono tirare colpiti, con un conseguente abbassamento della palpebra superiore (ptosi) e strabismo (strabismo) può provocare dermatomiosite.

Se anche la faringe e i muscoli respiratori sono colpiti, possono verificarsi disfagia e mancanza di respiro.

Tutti i sintomi muscolari della dermatomiosite si verificano di solito in modo simmetrico. Mostra i reclami solo su un lato del corpo, potrebbe essere un'altra malattia dietro di esso.

Coinvolgimento e complicanze di organi

La dermatomiosite può interessare altri organi oltre alla pelle e ai muscoli, che in casi sfavorevoli causano complicazioni pericolose. Prima di tutto ecco la possibile infestazione del cuore e dei polmoni.

Nella regione del cuore può verificarsi come infiammazione pericardico, insufficienza cardiaca, anormale allargamento del muscolo cardiaco (cardiomiopatia dilatativa) o aritmia cardiaca nella sequenza.

Nei polmoni, la dermatomiosite può causare danni al tessuto seguiti da fibrosi polmonare. Se il costrittore non funziona correttamente a causa della dermatomiosite, aumenta il rischio di inavvertitamente inalare componenti alimentari. Questo può causare polmonite (polmonite da aspirazione).

Dermatomiosite può colpire anche i reni o il tratto gastrointestinale, che porta a infiammazione ai reni o di paralisi intestinale (atonia intestinale) può provocare.

sindrome overlap

In alcuni pazienti la dermatomiosite si verifica insieme ad altre malattie sistemiche immunologiche. Questi comprendono, ad esempio, il lupus eritematoso sistemico, sclerosi sistemica, sindrome di Sjogren e l'artrite reumatoide.

Dermatomiosite: cause e fattori di rischio

La causa della dermatomiosite non è ancora chiara. Secondo lo stato attuale della ricerca, è una malattia autoimmune:

Normalmente è compito del sistema immunitario riconoscere e combattere strutture straniere. In questo modo, patogeni come funghi, batteri o virus possono essere resi innocui. È importante che il sistema immunitario sia in grado di distinguere il proprio corpo dalle strutture esterne.

Esattamente questo funziona nel caso di malattie autoimmuni ma non correttamente. Il sistema immunitario allora coglie improvvisamente le strutture del corpo perché le considera erroneamente sostanze estranee.

I meccanismi esatti che causano un tale cambiamento nel sistema immunitario sono spesso ancora sconosciuti. Questo vale anche per la dermatomiosite. Ma si sospetta una componente ereditaria, quindi una predisposizione genetica alla malattia. Nelle persone con questa valutazione di fattori come l'infezione potrebbe quindi innescare (per esempio con Coxsackie, influenza o retrovirus) o farmaci (come i farmaci antimalarici, ipolipemizzanti o anti-infiammatori farmaci come diclofenac) la risposta inappropriata del sistema immunitario e lo sviluppo di dermatomiosite:

Alcune parti del sistema immunitario, in particolare gli anticorpi, prendono di mira i loro attacchi principalmente contro i piccoli vasi sanguigni che forniscono ai muscoli e alla pelle ossigeno e sostanze nutritive. Ciò causa danni a queste strutture con i sintomi tipici della dermatomiosite.

Relativo al cancro

L'incidenza di tumori maligni associati a dermatomiosite è significativamente aumentata. La ragione esatta per questo non è ancora chiara, anche se ci sono alcune ipotesi (ad esempio che un tumore produce tossine che danneggiano direttamente il tessuto connettivo). In ogni caso, è noto che dopo la rimozione del tumore, la dermatomiosite spesso guarisce, ma si ripresenta quando il cancro progredisce.

Dermatomiosite: esame e diagnosi

I sintomi di dermatomiosite sono di solito così tipico nella compilation che il medico si sviluppa un corrispondente sospetti già sulla base della storia clinica e un esame fisico. Con ulteriori studi, la malattia può essere accuratamente diagnosticata, in particolare attraverso la fornitura di risultati di laboratorio, la rimozione e l'esame di un campione di muscolo (biopsia muscolare) e la misurazione dell'attività elettrica dei muscoli (elettromiografia, EMG).

valori di laboratorio

La raccolta di alcuni parametri di laboratorio può essere molto utile per indagare il sospetto di dermatomiosite.In molti pazienti, come gli enzimi muscolari sono elevati nel sangue, in particolare la creatina chinasi (CK), ma anche altri come aspartato aminotransferasi (AST) e lattato deidrogenasi (LDH). Questo indica una malattia o lesione muscolare.

Altri valori sono ancora tipici di processi infiammatori generali nel corpo quali una maggiore proteina C-reattiva (CRP) e maggiore velocità di eritrosedimentazione (VES). Possono o non possono essere elevati nella dermatomiosite.

Infine, ci sono prove "mancanza programmata" anticorpi nel sangue di importanza nella diagnosi dermatomiosite, perché è questi che attaccano il tessuto del corpo. Questi includono, ad esempio, i cosiddetti anticorpi antinucleari (ANA), gli anticorpi Mi-2 e gli anticorpi Jo-1. Mentre gli ANA si trovano anche in molte altre malattie autoimmuni, gli altri due sono relativamente specifici alla dermatomiosite. Tuttavia, possono essere trovati solo in alcune delle persone colpite.

biopsia muscolare

Nella biopsia muscolare, un piccolo pezzo di tessuto muscolare viene rimosso ed esaminato al microscopio. Processi infiammatori o cellule muscolari rotte possono essere facilmente identificati. La biopsia muscolare è lo studio più importante per sospetta dermatomiosite. Se i risultati clinici sono già chiaramente (lesioni cutanee tipiche, dimostrabile debolezza muscolare, CK è aumentata, ecc), può essere erogato con la biopsia.

Elettromiografia (EMG)

EMG misura l'attività elettrica muscolare. Se il muscolo è danneggiato, l'esaminatore può rilevarlo con l'aiuto di EMG.

Altre indagini

Le tecniche di imaging per lo studio della dermatomiosite includono la risonanza magnetica (MRI) e gli ultrasuoni (ecografia). Con il loro aiuto, possono essere rilevate aree infiammate di muscolo, sebbene la risonanza magnetica sia più complessa, ma anche più accurata di un'ecografia muscolare. Entrambi i metodi sono anche usati per trovare siti adatti per EMG o biopsia.

Nel caso di coinvolgimento di organi nel cuore, nei polmoni o nel tratto gastrointestinale, vengono effettuate indagini corrispondenti. Ad esempio, ecografia cardiaca è quindi (ecocardiografia), elettrocardiografia (ECG), raggi X dei test di funzionalità polmonare torace o usati.

In circa il 30% di tutti i pazienti la dermatomiosite è associata a una malattia tumorale. Durante la diagnosi, quindi, una ricerca mirata di un tumore del cancro.

Dermatomiosite: trattamento

Una terapia causale - cioè un trattamento che porta alla guarigione - non esiste per la dermatomiosite. Finora, si può provare con varie terapie per fermare la malattia e ridurre i sintomi.

Terapia farmacologica di dermatomiosite

Per il trattamento di dermatomiosite vengono utilizzati farmaci che sopprimono il sistema immunitario (immunosoppressori). Solo allora si può ridurre l'attacco delle difese sul proprio corpo. Con essa non è possibile raggiungere un'eliminazione completa del sistema immunitario. Ciò non sarebbe auspicabile, perché altrimenti il ​​corpo sarebbe completamente privo di difese contro tutti i patogeni.

Sono il farmaco di prima scelta nella terapia dermatomiosite glucocorticoidi ("Cortisone") come metilprednisolone. Durante le prime quattro settimane, i pazienti ricevono questi farmaci a dosi elevate. Quindi la dose viene ridotta lentamente, fino a dopo qualche mese, se possibile, somministrato solo a giorni alterni glucocorticoidi. Ridurre la dose ridurrà il rischio di gravi effetti collaterali.

Se la somministrazione di glucocorticosteroidi è insufficiente per alleviare i sintomi della dermatomiosite, i pazienti riceveranno anche immunosoppressore, che è più efficace dei glucocorticoidi. In primo luogo viene utilizzato l'azatioprina. Altri immunosoppressori usati nella dermatomiosite includono ciclofosfamide e metotrexato (MTX). Questi farmaci spesso causano effetti collaterali che richiedono un monitoraggio regolare e talvolta richiedono l'interruzione del trattamento.

Se i suddetti rimedi non riescono a migliorare sufficientemente la dermatomiosite, è possibile fornire al paziente un'assistenza speciale anticorpo (Immunoglobuline) come il rituximab. Con loro, il sistema immunitario può essere specificamente mirato a combattere dove esistono i malfunzionamenti. Inoltre, gli studi stanno attualmente studiando ulteriori opzioni di trattamento per la loro efficacia nella dermatomiosite.

Allenamento muscolare e fisioterapia per dermatomiosite

Oltre ai farmaci, la fisioterapia e l'allenamento fisico sono utili anche per i pazienti con dermatomiosite. Ad esempio, forza e resistenza possono essere aumentate significativamente con l'aiuto di un cicloergometro o stepper.

Durante ogni allenamento, viene presa in considerazione la condizione attuale del paziente e l'intensità dell'allenamento viene regolata di conseguenza. Per ottenere un effetto, è importante allenarsi regolarmente.

Altre misure per dermatomiosite

Le radiazioni UV possono aggravare i sintomi cutanei della dermatomiosite. Pertanto i pazienti dovrebbero prestare sempre attenzione a un'adeguata protezione solare.

Per i sintomi cutanei localizzati molto pronunciati, può essere utile applicare i glucocorticoidi esternamente (ad esempio come un unguento).

L'uso a lungo termine di glucocorticoidi può favorire l'osteoporosi (debolezza ossea). Per ridurre questo rischio, il medico può prescrivere compresse di calcio e vitamina D a un paziente.

Nella fase acuta della malattia, i pazienti con dermatomiosite dovrebbero evitare l'attività fisica o il riposo a letto. Raccomandiamo anche una dieta equilibrata.

Se una malattia tumorale viene ulteriormente diagnosticata nei pazienti con dermatomiosite, deve essere trattata in modo specifico (ad es. Con la chirurgia, i farmaci, le radiazioni). Di conseguenza, anche la dermatomiosite migliora spesso.

Anche le complicazioni della malattia (come nel cuore o nei polmoni) richiedono un trattamento speciale.

Dermatomiosite: decorso della malattia e prognosi

Finora, la dermatomiosite non può essere curata. Pertanto, l'obiettivo della terapia è di alleviare i sintomi e aumentare la qualità della vita delle persone colpite. A causa della terapia immunosoppressiva (di solito con glucocorticoidi e un immunosoppressore) questo è possibile nella maggior parte dei casi. Tuttavia, i farmaci di solito devono essere assunti per uno o tre anni, a volte più a lungo. Inoltre, i sintomi possono ripetersi in qualsiasi momento o peggiorare.

In circa l'80% dei pazienti la dermatomiosite si ferma dopo un massimo di cinque-dieci anni, a volte spontaneamente, a volte grazie alla terapia. Nel restante 20 percento, la malattia esiste ancora dopo più di dieci anni.

In casi sfavorevoli, le complicanze della dermatomiosite (nell'area dei polmoni o del cuore) o di un tumore maligno associato alla malattia portano alla morte. Cinque anni dopo la diagnosi Dermatomyosits Il 63 percento dei pazienti vive ancora e il 53 percento dieci anni dopo.

Questi valori di laboratorio sono importanti

  • creatina


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