Sindrome di guillain-barre

Guillain-barré (gbs, poliradicoloneurite idiopatica) è una malattia infiammatoria dei nervi. Scopri di più qui!

Sindrome di guillain-barre

il Sindrome di Guillain-Barre (GBS, polyradiculoneuritis idiopatico) è una malattia infiammatoria dei nervi. Il sintomo tipico è una paralisi e un disturbo sensoriale che inizia sulle mani o sui piedi, che si estende gradualmente al tronco del corpo. Il GBS si basa su una risposta errata del sistema immunitario. Leggi tutte le informazioni importanti sulla sindrome di Guillain-Barré qui.

Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici di diagnosi medica validi a livello internazionale. Si trovano ad es. in lettere di dottore o certificati di incapacità. G61

Descrizione del prodotto

Sindrome di Guillain-Barre

  • descrizione

  • sintomi

  • Cause e fattori di rischio

  • Esami e diagnosi

  • trattamento

  • Decorso della malattia e prognosi

Sindrome di Guillain-Barré: descrizione

Nel 1916, i tre medici francesi Guillain, Barré e Strohl per primo descrisse la sindrome di Guillain-Barré (GBS). "Sindrome" significa che si tratta di una malattia caratterizzata da una particolare combinazione di sintomi.

sindrome di Guillain-Barre è caratterizzata da paralisi ascendente e disturbi sensoriali, che solitamente si aprono nelle mani o dei piedi. Questi fallimenti si verificano perché le cellule immunitarie auto-aggressive, il rivestimento isolante dei nervi attacco (demielinizzazione) ed i nervi (assoni) se stessi male. In particolare, sono interessati i nervi periferici e le uscite nervose dal midollo spinale (nervi spinali).

Le cause della sindrome di Guillain-Barré sono ancora in gran parte poco chiare. Tuttavia, la malattia di solito si verifica dopo l'infezione.

La sindrome di Guillain-Barré può essere suddivisa in sette diversi sottotipi, che differiscono in base alla gravità dei sintomi e ad alcuni risultati di laboratorio. In Europa, il cosiddetto Polineuropatia demielinizzante infiammatoria acuta (AIDP) il sottotipo più comune. È caratterizzato da una degradazione della guaina protettiva, che ha isolato i tratti nervosi (guaina mielinica).

Sindrome di Guillain-Barré: frequenza

Circa uno su centomila persone in Germania soffrono di sindrome di Guillain-Barré ogni anno. Il GBS può verificarsi a qualsiasi età, ma è più comune in età avanzata. È più probabile che gli uomini siano affetti dalla sindrome di Guillain-Barré rispetto alle donne.

In circa il 70% dei casi, i sintomi ritornano completamente entro settimane o mesi. Tuttavia, circa l'otto percento di quelli infetti muoiono a causa di complicazioni di GBS, come paralisi respiratoria o embolia polmonare. La sindrome di Guillain-Barré è più comune in primavera e in autunno, probabilmente perché le infezioni sono molto più comuni durante queste stagioni.

Sindrome di Guillain-Barre: sintomi

La sindrome di Guillain-Barré di solito causa segni tipici. Tuttavia, le prime indicazioni dell'inizio del GBS non sono specifiche e sono simili a un'infezione lieve. Ad esempio, si verificano mal di schiena e dolori muscolari. A differenza di altre malattie come la meningite, la sindrome di Guillain-Barré di solito non causa febbre nelle fasi iniziali.

Successivamente nella sindrome di Guillain-Barre effettiva sviluppata con disagio, dolore e paralisi sulle mani e Füßen.Zumeist questi fallimenti su entrambi i lati circa lo stesso pronunciato (equilibrato). Particolarmente tipiche sono le paralisi, che possono svilupparsi in ore o giorni. Questi sintomi, che di solito iniziano lontano dal corpo, progressivamente si avvicinano sempre più al tronco del corpo e gradualmente aumentano di intensità. Il mal di schiena a volte induce in errore la diagnosi errata dell'ernia discale. Il dolore nella sindrome di Guillain-Barré è probabilmente causato dall'infiammazione dei nervi del midollo spinale (nervi spinali).

Nella seconda-terza settimana di malattia, la sindrome di Guillain-Barré raggiunge il suo apice. Successivamente, i sintomi inizialmente rimangono stabili (fase di plateau), prima di regredire lentamente entro otto-dodici settimane.

È anche possibile che la sindrome di Guillain-Barré duri più a lungo e che i sintomi non scompaiano completamente. Se i sintomi di GBS persistono per più di due mesi, viene anche chiamata questa forma cronica della malattia Poliradicolopatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP) di cui.

In molti pazienti, i cosiddetti nervi cranici sono affetti dalla sindrome di Guillain-Barré. Questi tratti nervosi emergono direttamente dal cervello e soprattutto controllano la sensibilità e la funzione motoria nell'area della testa e del viso. Tipico del coinvolgimento dei nervi cranici nella sindrome di Guillain-Barre è una paralisi doppia faccia del settimo nervo del cervello (nervo facciale), ad una cosiddetta paralisi facciale (paralisi di Bell) porta.

Inoltre, la sindrome di Guillain-Barré può influenzare il sistema nervoso autonomo.Questo può portare a disregolazione nella funzione della circolazione e delle ghiandole (sudore, salivare, ghiandole lacrimali). Anche il normale funzionamento della vescica e del retto può essere compromesso, causando incontinenza.

Sindrome di Guillain-Barré: complicanze

I sintomi della sindrome di Guillain-Barré spesso aumentano con il progredire della malattia. Possono portare a una paralisi quasi completa di tutti i muscoli. Per questo motivo, la sindrome di Guillain-Barré può causare gravi complicazioni. Nel peggiore dei casi, la respirazione e il sistema cardiovascolare sono gravemente disturbati. La respirazione è ridotta fino al 20 percento dei casi ("paralisi di Landry") e può richiedere la ventilazione meccanica del paziente.

Poiché i malati possono peggiorare sempre di più, aumenta il rischio di formazione di coaguli di sangue nelle navi (trombosi). I grumi possono staccarsi, entrare nei polmoni attraverso il cuore e bloccare i vasi (embolia polmonare).

Se i segni di paralisi dei muscoli durano più a lungo, può verificarsi atrofia muscolare (atrofia muscolare).

Sindrome di Guillain-Barré: forme speciali

Il cosiddetto Sindrome di Fisher Miller è una forma speciale di malattia da GBS, che colpisce in particolare i nervi cranici. I tre sintomi principali di questa forma speciale sono la paralisi dei muscoli oculari, la perdita riflessa e i disturbi dell'andatura. In contrasto con la classica sindrome di Guillain-Barré, la sindrome di Miller-Fisher fa sì che la paralisi degli arti sia minore.

In alcuni casi della sindrome di Guillain-Barré, solo il sistema nervoso autonomo essere colpiti (acuta autonomia del pandy). Ciò può causare disturbi della funzione circolatoria, della secrezione di sudore e saliva, nonché della funzione della vescica e del retto descritta sopra.

Sindrome di Guillain-Barré: cause e fattori di rischio

Finora, non è chiaro cosa causa la sindrome di Guillain-Barré. Particolarmente sorprendente, tuttavia, è che la malattia da GBS di solito si manifesta dopo l'infezione. Tre quarti di tutti i pazienti riferiscono di aver avuto infezioni respiratorie o gastrointestinali prima della comparsa della sindrome di Guillain-Barré. Nella maggior parte dei casi, il GBS inizia da sette a dieci giorni dopo un'infezione.

Si ritiene che le cellule immunitarie autoaggressive attaccino le guaine isolanti delle vie nervose (guaine mieliniche) e quindi provocano l'infiammazione dei nervi (polineurite). Ci sono anche gonfiori infiammatori (edema) dei nervi. Nella sindrome di Guillain-Barré, i nervi periferici (sistema nervoso periferico) e i nervi spinali (nervi spinali) emergono dal midollo spinale. Il cosiddetto sistema nervoso centrale, che comprende il cervello e il midollo spinale, è meno colpito.

Sindrome di Guillain-Barré dopo le infezioni

È stato dimostrato che la sindrome di Guillain-Barré è particolarmente comune nelle infezioni da determinati patogeni. Questi includono infezioni come l'herpes zoster, la parotite o anche la malattia di Lyme. Campylobacter jejuni, un agente patogeno batterico delle infezioni gastrointestinali, è probabilmente il trigger più comune di GBS:

Durante un'infezione, il corpo forma anticorpi contro le strutture superficiali di un agente patogeno. Campylobacter jejuni ha strutture simili a quelle della guaina nervosa sulla sua superficie. Si presume quindi che gli anticorpi contro il patogeno circolano dopo essere sopravvissuti all'infezione nel corpo e ora attaccano i nervi a causa delle strutture superficiali simili ("mimetismo molecolare"). Tuttavia, solo circa 30 su 100.000 persone che sono infette da questo batterio sviluppano la sindrome di Guillain-Barré. Questa assunzione di "mimetismo molecolare" si applica ugualmente ad altri batteri e virus.

Sindrome di Guillain-Barré dopo le vaccinazioni

Nelle informazioni sulla sicurezza delle vaccinazioni, la sindrome di Guillain-Barré è citata come un potenziale effetto collaterale entro sei settimane dalla vaccinazione. Un GBS come risultato della vaccinazione, tuttavia, secondo lo stato attuale delle conoscenze è estremamente. Il beneficio della vaccinazione in ogni caso supera il rischio trascurabile di sviluppare la sindrome di Guillain-Barré.

Sindrome di Guillain-Barré: esami e diagnosi

La sospetta sindrome di Guillain-Barré dovrebbe immediatamente una clinica neurologica con terapia intensiva essere visitato Il medico può già ottenere informazioni importanti (storia) descrivendo i sintomi e le possibili condizioni preesistenti. Domande tipiche che il medico potrebbe dover affrontare se si sospetta la sindrome di Guillain-Barré:

  • Sei stato malato nelle ultime quattro settimane (infezione fredda o gastrointestinale)?
  • Sei stato vaccinato nelle ultime settimane?
  • Noti segni di paralisi o disagio a mani, piedi o in qualsiasi altra parte del corpo?
  • Hai mal di schiena?
  • Prendi dei farmaci?

Spesso, l'associazione di cui sopra è con una malattia gastrointestinale o respiratoria circa due settimane prima. Se dopo tale infezione compaiono debolezza muscolare o disturbi della sensibilità, si consiglia di consultare immediatamente un medico.In una clinica deve essere controllato se in realtà la sindrome di Guillain-Barré dietro di essa oi sintomi hanno un'altra causa come le malattie muscolari o le lesioni del midollo spinale.

Esame fisico:

Dopo che la storia medica segue l'esame fisico. Il medico verifica la sensibilità e la potenza muscolare in diverse parti del corpo. Inoltre, una revisione dei dodici nervi cranici e dei riflessi fa parte dell'esame obiettivo.

Gli esperti hanno definito criteri che possono aiutare a diagnosticare la sindrome di Guillain-Barré. I tre criteri principali richiesti sono:

  • Debolezza progressiva più di un'estremità su un massimo di quattro settimane
  • Perdita di determinati riflessi
  • Esclusione di un'altra causa

Ulteriori indagini:

Nella clinica, dopo un accurato esame fisico, un campione del Brain-spinal fluid (CSF)) ed esaminati in laboratorio (CSF). Ciò è assolutamente necessario per confermare il sospetto della sindrome di Guillain-Barré e per escludere altre cause. Per ottenere l'acqua del nervo, un ago molto sottile a livello della colonna lombare viene fatto avanzare fino al canale spinale e l'acqua del nervo viene prelevata con una siringa. Il midollo spinale finisce già sopra il sito della puntura, in modo che non possa essere danneggiato. La maggior parte delle persone ritiene che la procedura non sia molto piacevole, ma non particolarmente dolorosa. Nell'acqua nervosa, la sindrome di Guillain-Barré ha in genere una maggiore concentrazione di proteine, mentre il numero di cellule nel liquido cerebrospinale è normale (dissociazione cito-albuminosa). Tuttavia, questo reperto caratteristico non può essere visto fino a sette-dieci giorni dopo l'inizio della malattia.

Altrettanto importante nel sospettare una sindrome di Guillain-Barré è interrompere la conduzione nervosa esami elettrofisiologici per esaminare più da vicino. A tale scopo, ad esempio, la conduttività dei nervi può essere controllata con brevi impulsi elettrici (elettroneurografia). La velocità di conduzione nervosa è tipicamente ridotta nella sindrome di Guillain-Barré perché le guaine mieliniche isolanti sono segmentate perturbazioni dalle cellule immunitarie. Ma ciò può essere misurato solo dopo diversi giorni di malattia. Pertanto, gli esami elettrofisiologici dovrebbero essere ripetuti regolarmente durante la sindrome di Guillain-Barré.

nella sangue In circa il 30% dei casi di sindrome di Guillain-Barré, è possibile trovare alcuni anticorpi contro i componenti della guaina del nervo (ad esempio anti-GQ1b-AK, anti-GM1-AK). Solo raramente è ancora possibile determinare l'agente eziologico della sindrome di Guillain-Barré. Nei bambini, questo succede un po 'più spesso che negli adulti. La determinazione del patogeno di solito non ha alcuna influenza sulla terapia. Se vengono rilevati Borrelia o micoplasma, è possibile utilizzare antibiotici per eliminare questi batteri.

Se gli esami menzionati finora non danno risultati chiari, un ulteriore Magnetic Resonance Imaging (MRI) essere effettuato. Con l'aiuto di questa tecnica possono essere fatte immagini molto accurate del midollo spinale e dei nervi uscenti. Il paziente viene iniettato con un mezzo di contrasto nella vena. Si accumula nella sindrome di Guillain-Barré soprattutto nelle radici nervose (punti di entrata e di uscita delle fibre nervose sul midollo spinale). Inoltre, la risonanza magnetica può anche escludere che i sintomi siano causati da un'ernia del disco.

A intervalli da quattro a otto ore in pazienti con sindrome di Guillain-Barré, forza muscolare e parametri generali del Funzione cardiaca e respiratoria essere controllato Soprattutto negli anziani o una rapida progressione dei sintomi devono essere strettamente monitorati. I medici prestano particolare attenzione a possibili complicazioni come la paralisi respiratoria (paralisi di Landry) e l'embolia polmonare.

Sindrome di Guillain-Barré: trattamento

A seconda della gravità dei sintomi, il trattamento della sindrome di Guillain-Barré avviene in un'unità di terapia intensiva. Sebbene ciò non sia necessario in casi minori, il monitoraggio presso un normale reparto ospedaliero è quasi sempre necessario. La sindrome di Guillain-Barré può portare a una paralisi potenzialmente letale. In particolare in caso di disturbi respiratori, sistema cardiovascolare o riflesso di deglutizione, il paziente deve essere esaminato e osservato ad intervalli regolari. Situazioni potenzialmente letali possono verificarsi all'improvviso e richiedono un trattamento rapido. Ad esempio, nella grave sindrome di Guillain-Barré, i medici devono essere costantemente preparati per gravi aritmie cardiache o respirazione artificiale. Tale ventilazione è necessaria in circa il 20 percento dei casi temporaneamente.

Non è nota una terapia causale di GBS. Nei casi più gravi, la terapia immunomodulatoria è utile. I pazienti diventano così chiamati immunoglobuline somministrati. È una miscela di anticorpi che interagiscono con gli anticorpi autoaggressivi per normalizzare la risposta immunitaria.

Un'alternativa terapeutica equivalente nella sindrome di Guillain-Barré è la cosiddetta Scambio plasmatico (plasmaferesi), Il sangue del paziente viene passato attraverso una macchina in cui si trovano le membrane, come nella dialisi. Queste membrane filtrano gli anticorpi autoaggressivi dannosi. Questo previene ulteriori danni alle strutture nervose. Tuttavia, poiché gli anticorpi possono anche essere formati nuovamente, la plasmaferesi viene spesso ripetuta più volte.

Al momento non è raccomandata una combinazione della somministrazione di immunoglobuline e dello scambio plasmatico.

I pazienti con malattia cronica da GBS possono cortisone vengono somministrati. Nella sindrome acuta di Guillain-Barré, tuttavia, il farmaco non è efficace.

Se molti muscoli sono colpiti dalla paralisi e quindi il paziente non può più muoversi sufficientemente, in ogni caso con l'aiuto delle cosiddette eparine si deve prevenire la formazione di coaguli di sangue (tromboprofilassi). A tale scopo, una siringa viene solitamente somministrata una volta al giorno per via sottocutanea (sotto la pelle). È anche molto importante avere un accompagnatore il prima possibile fisioterapia per aiutare il corpo a mantenere la capacità di muoversi e promuovere una rapida rigenerazione.

Alcuni pazienti con la sindrome di Guillain-Barré sono particolarmente spaventati dalla loro malattia, soprattutto a causa della paralisi. Fondamentalmente, tuttavia, per la maggioranza assoluta dei casi, questi sintomi spiacevoli si attenuano completamente. Tuttavia, se la malattia da GBS porta a uno stress mentale grave dovuto al decorso imprevedibile, la terapia intensiva del paziente (ad esempio psicoterapia) ha senso Se l'ansia è particolarmente grande, può essere ridotta con l'aiuto di farmaci.

Sindrome di Guillain-Barré: decorso della malattia e prognosi

Durante la fase di plateau di GBS, le restrizioni sul movimento e altri sintomi sono generalmente gravi. Tuttavia, l'ulteriore decorso della malattia risulta essere favorevole nella grande maggioranza dei pazienti: i sintomi si riducono completamente in circa il 70% delle persone colpite. Tuttavia, il pieno recupero può richiedere molti mesi. In alcuni casi, anche la regressione dei reclami può essere incompleta. Un anno dopo la malattia, un terzo dei pazienti lamenta ancora dolore. Circa il 20% delle persone colpite è permanentemente disabilitato. In totale, circa l'8% dei pazienti muore.

Per la maggioranza delle persone colpite la malattia significa una restrizione o un cambiamento della loro vita precedente. Sono possibili gravi complicanze a lungo termine dovute a problemi respiratori e cardiovascolari. La lunga menzogna può anche causare coaguli di sangue, che chiudono i vasi sanguigni (trombosi venosa delle gambe, embolia polmonare). Raramente i bambini e gli adolescenti hanno un danno a lungo termine, sebbene possano persistere disturbi minori. Per questo motivo, il corso nei bambini è solitamente più economico.

il Sindrome di Guillain-Barre possono verificarsi ripetutamente e le transizioni in una forma di corso cronico sono ancora possibili anni dopo.

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