- Sclerosi multipla: moduli del corso
- MS traslabile
- SM progressiva cronica secondaria
- SM progressiva cronica primaria
- Severità MS: EDSS
- Gravità della SM: scala MSFC
- Sclerosi multipla: aspettativa di vita
Il corso di sclerosi multipla può essere diverso. Di solito è caratterizzato da episodi di malattia. In altri pazienti, la condizione si deteriora continuamente. Leggi i diversi tipi di SM, la classificazione della gravità in base alle scale e l'aspettativa di vita dei pazienti.
Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici di diagnosi medica validi a livello internazionale. Si trovano ad es. in lettere di dottore o certificati di incapacità. H46G35
Descrizione del prodotto
Sclerosi multipla - corso
forme progressive
MS traslabile
SM progressiva cronica secondaria
SM progressiva cronica primaria
Severità MS: EDSS
Gravità della SM: scala MFSC
Sclerosi multipla: aspettativa di vita
Sclerosi multipla: moduli del corso
Nella sclerosi multipla, i medici distinguono diverse forme:
- sclerosi multipla recidivante remittente (breve: SM recidivante)
- Sclerosi multipla cronica progressiva secondaria
- principalmente sclerosi multipla progressiva cronica
Oltre a queste tre forme, ci sono molte forme intermedie o miste.
MS traslabile
Nell'85% circa di tutti i pazienti, la sclerosi multipla inizia con le recidive. Tra gli attacchi, lo stato di malattia del paziente rimane invariato. Durante tale incantesimo, tuttavia, i sintomi esistenti peggiorano e / o si sviluppano nuovi sintomi. Questo può accadere in poche ore. A volte, tuttavia, un episodio di sclerosi multipla si sviluppa anche nell'arco di pochi giorni. Quanto dura è diverso (almeno 24 ore). Inoltre, il tempo tra gli spruzzi individuali varia.
Un aumento di MS è innescato da un fuoco infiammatorio acuto nel sistema nervoso (sebbene non tutti i fornelli causino una spinta). Nel corso di questa infiammazione, le guaine dei nervi (guaine mieliniche) vengono distrutte. Dopo la spinta, la mielina distrutta può essere in parte ricostruita (rimielinizzazione). Pertanto, i sintomi dell'episodio MS di solito si recuperano completamente o parzialmente (remissione). A volte persistono.
Modificato dopo: H. Schipper, immunoterapia a lungo termine della SM
Se i sintomi di un episodio di SM sono in gran parte invertiti e non ci sono disabilità dopo un periodo di 10 anni, gli esperti parlano di un decorso benigno della malattia. Ma può anche venire in seguito a un forte impulso, che porta a disabilità permanenti. Se la malattia si sviluppa molto rapidamente con disturbi sempre crescenti, che portano a forti menomazioni o addirittura alla morte, si tratta di un corso di sclerosi multipla maligno (maligno).
Tra l'altro: Il primo episodio di malattia è anche chiamato "sindrome clinicamente isolata".
pseudo recidive
Distinguere da una vera spinta MS è una pseudo-spinta. È anche associato ad un peggioramento dello stato patologico, ma non è causato da una nuova attività della malattia (fuoco infiammatorio acuto nel sistema nervoso). Invece, una pseudo-spinta può essere innescata, ad esempio, da un'infezione febbrile o da una malattia correlata al dolore.
Trigger per spinte e pseudo-spinte
Determinati fattori possono innescare un aumento di MS o una pseudo-spinta, o portare a un peggioramento della SM. Questi includono:
- Infezioni, come infezioni virali (come l'influenza)
- operazioni più grandi
- cambiamenti ormonali, per esempio nel puerperio
- alcune vaccinazioni, specialmente quelle con vaccini vivi
- gravi stress fisici e mentali (come lavori pesanti, temperature eccezionalmente alte, ecc.)
- Misure desensibilizzanti a causa di un'allergia (= iposensibilizzazione)
- Farmaci immunostimolanti (inclusi integratori a base di erbe)
- bagno caldo (può innescare lo pseudo-boost, ma non l'aumento di MS)
- respirazione rapida e profonda = iperventilazione (può innescare una pseudo-spinta, ma senza spinta di MS)
SM progressiva cronica secondaria
Se la SM recidivante-remittente rimane non curata, il decorso della malattia cambia in circa la metà di tutti i pazienti entro dieci anni: le recidive diventano meno frequenti ei sintomi aumentano gradualmente. Questa è chiamata forma progressiva cronica secondaria (progressiva = progressiva). Tuttavia, potrebbero esserci dei periodi in cui la progressione della malattia si interrompe temporaneamente.
Modificato dopo: H. Schipper, immunoterapia a lungo termine della SM
SM progressiva cronica primaria
In circa il 10-15% di tutti i pazienti con sclerosi multipla, c'è un progressivo peggioramento dei sintomi e della malattia sin dall'inizio. I medici chiamano questa forma di corso prevalentemente progressiva cronica. Ancora una volta, la SM può rimanere ferma nel frattempo. La velocità con cui la malattia progredisce in generale, è diversa individualmente (come con le altre forme di progressione).
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Sclerosi multipla - questi sono i primi segni
In alcune persone, il sistema immunitario attacca lo strato avvolgente delle fibre nervose del corpo. La diagnosi: sclerosi multipla (SM). Nel corso della malattia si verificano una varietà di disturbi nervosi in lotti. A causa dei suoi molteplici sintomi, la SM è considerata una malattia con mille volti - ed è spesso riconosciuta in ritardo. Leggi qui quali sono i primi segni più comuni.
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Reclami scioccati
I primi segni di sclerosi multipla di solito appaiono inaspettatamente. Spesso si sviluppano rapidamente in poche ore o giorni. Se inizialmente si verificano solo uno o più sintomi, varia da persona a persona. I reclami sono inizialmente non specifici, cioè potrebbero avere cause completamente diverse. Dopo qualche tempo, miglioreranno di nuovo o addirittura scompariranno fino al prossimo potenziamento. Questo complica la diagnosi.
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Intorpidimento e formicolio
In più di un terzo dei pazienti con sclerosi multipla, appaiono prima i disturbi emotivi. Le braccia o le gambe della persona colpita si sentono intorpidite, o la pelle fremeva come se le formiche vi passassero sopra. Le emozioni sono il primo sintomo più comune della malattia.
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Stanco e stanco
Per ogni quinto paziente (20 percento), la malattia si manifesta prima come affaticamento innaturale. Poiché ci sono così tante altre possibili cause, di solito è riconosciuto solo dopo il fatto che la sclerosi multipla è stata la ragione per l'esaurimento.
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Sorprendente
I movimenti intestinali sono controllati anche dai nervi. Un quinto dei pazienti con sclerosi multipla (20%) ha problemi con la defecazione, soprattutto sotto forma di stitichezza. Meno comuni sono i disordini di svuotamento della vescica nelle prime fasi. I pazienti poi soffrono di minzione a malapena controllata, spesso con incontinenza urinaria. Nel corso della malattia, l'urina può essere spesso difficile da sgonfiare.
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Camminata incerta
Inoltre, le incertezze nel camminare e stare in piedi sono comuni nelle prime fasi della SM. Si verificano nel 18% delle persone colpite. In alcuni (10%), la spasticità ostacola il camminare. Ci sono anche debolezza muscolare e debolezza nelle braccia e nelle gambe.
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Vista nebulosa
Circa il 16% dei pazienti affetti da SM notano per la prima volta un disturbo della vista che colpisce solo un occhio. La ragione è un'infiammazione dei nervi ottici. Spesso inizia con il dolore, che peggiora quando il paziente muove gli occhi. Vede in un occhio solo sfocato, non può più percepire certe aree del campo visivo o decifrare la scrittura cattiva. La maggior parte di questi sintomi scompare di nuovo. La doppia visione può verificarsi anche se la coordinazione dei muscoli oculari è disturbata.
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Parlare disturbato
Solo pochi pazienti con SM (2 percento) sviluppano disturbi del linguaggio nelle prime fasi della malattia. Parlano lentamente e lentamente, le singole sillabe vengono troncate e spinte in modo esplosivo. Altrettanto raro nelle prime fasi della SM è un'emiplegia del corpo che è altrimenti nota nei pazienti con ictus.
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Colpo di fulmine quando il collo si piega
Un sintomo è in realtà tipico della sclerosi multipla: il cosiddetto "segno di piegamento del collo". Molti pazienti, quando piegano la testa in avanti, avvertono una sensazione di formicolio o addirittura un fulmine lungo la spina dorsale che può raggiungere le loro mani e i loro piedi. Se si verificano tali sintomi, è necessario consultare un neurologo il più presto possibile. Dopotutto, anche con la sclerosi multipla: una diagnosi precoce migliora la prognosi.
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Previsione migliorata
La sclerosi multipla può essere diagnosticata a qualsiasi età. Tuttavia, i primi sintomi di solito si verificano tra i 20 ei 40 anni. Il corso varia notevolmente da paziente a paziente. In circa un terzo della malattia è povero di sintomi. Tuttavia, anche in casi gravi, gravi disabilità si verificano molto più tardi grazie a terapie migliorate rispetto a prima. Anche dopo 25 anni di malattia, un buon 65% dei pazienti va ancora per la sua strada.
Severità MS: EDSS
Esistono diverse scale per valutare la gravità della sclerosi multipla e documentarla durante il processo della malattia. La scala più importante è la Expanded Disability Status Scale (EDSS). Il valore 0 significa salute normale, il valore 10 significa che il paziente è morto a causa della sclerosi multipla (molto raro oggi).
Tabella: scala EDSS o Kutzke
punti | senso |
0,0 | risultati dell'esame neurologico normale |
1,0 | nessuna disabilità, disturbo minore in un sistema funzionale |
1,5 | nessuna disabilità, disturbo minore in più di un sistema funzionale |
2,0 | lieve disabilità in un sistema funzionale |
2,5 | lieve disabilità in più di un sistema funzionale |
3,0 | Disabilità moderata in un sistema funzionale o lieve disabilità in tre o quattro sistemi funzionali, ma completamente percorribile |
3,5 | moderato grado invalidità in due sistemi funzionali o moderata disabilità laurea in un sistema funzionale e disabilità moderata completamente ambulatoriale in uno o due sistemi funzionali o disabilità moderata in cinque sistemi funzionali, ma |
4,0 | in grado di camminare senza aiuto e riposare almeno 500 m al giorno; attivo per 12 ore nonostante disabilità relativamente grave |
4,5 | in grado di camminare senza aiuto e riposare almeno 300 m; lavorando tutto il giorno ma con alcune limitazioni dovute a disabilità relativamente gravi |
5,0 | capace di camminare senza aiuto e di riposare per circa 200 m; Disabilità abbastanza grave da interferire con le attività quotidiane |
5,5 | in grado di camminare senza aiuto e di riposare per circa 100 m; Disabilità abbastanza grave da impedire la normale attività quotidiana |
6,0 | con supporto unilaterale o temporaneo (walker) senza sosta, in grado di camminare per circa 100 m |
6,5 | con supporto bilaterale permanente (walker) senza sosta in grado di camminare per circa 20 m |
7,0 | incapace (anche con l'aiuto) di camminare per più di 5 m; in gran parte riferito a una sedia a rotelle, ma che può essere utilizzato senza assistenza; Trasferimento indipendentemente possibile |
7,5 | incapace di camminare più di pochi passi; dipende dalla sedia a rotelle, che viene utilizzata con l'aiuto, possibilmente con sedia a rotelle elettronica; ha bisogno di aiuto con il trasferimento |
8,0 | in gran parte limitato al letto, ma può ancora sedersi su una sedia a rotelle; Mantiene in gran parte in modo indipendente con un uso prevalentemente buono delle braccia |
8,5 | anche in gran parte costretto a letto durante il giorno; cura parzialmente indipendente con l'uso parziale delle braccia |
9,0 | riposo a letto impotente, assunzione di cibo e comprensione |
9,5 | completa impotenza con assunzione di cibo disturbata (disfagia) e comunicazione |
10,0 | Morte per SM |
Controllo neurologico
Quanti punti riceve un paziente con SM nell'EDSS è determinato dal neurologo nell'esame neurologico. Soprattutto, egli esamina il modo in cui il paziente può andare. Ha anche valutato per controllare altre funzioni del corpo provocato da certe aree del sistema nervoso centrale (= CNS cervello e del midollo spinale) sono testati otto sistemi funzionali, come quanto bene il paziente può vedere come può muovere gambe o delle braccia se si sente tocchi o quanto è buona la sua memoria. Ogni sistema funzionale è valutato con un numero. Questi punteggi, insieme alla capacità di camminare del paziente e ai limiti nella vita quotidiana, danno uno dei 20 punteggi sull'EDSS (vedi tabella sopra).
I seguenti punteggi segnano passi importanti sulla scala:
3,0 | Il paziente può ancora andare da solo. Con un punteggio di 4.0, tuttavia, può coprire solo 500 metri senza aiuti. |
5,0 | Il paziente può camminare solo 200 metri senza aiuto. Non può più fare il suo lavoro quotidiano. |
7,0 | Il paziente non può camminare per più di cinque metri con supporto. |
8,0 | Il paziente è completamente legato alla sedia a rotelle. Ma può ancora muovere bene le braccia. |
A partire da un punteggio di 4.0, l'abilità di camminata è il fattore decisivo nel determinare il valore dell'EDSS. Perché da questo cavo livello (ad esempio braccio e movimento delle gambe, concentrazione e memoria) non pur influenzano anche un ulteriore aumento del punteggio EDSS, il benessere dei cambiamenti paziente in altri sistemi funzionale.
Quando si confrontano determinati punteggi sull'EDSS, è importante sapere che la scala non è lineare. Ad esempio, un valore di 6.0 non significa "due volte meno" del valore di 3.0. In termini matematici, il grado di disabilità aumenta esponenzialmente da un livello all'altro (vedi figura).
Se a un paziente viene diagnosticata la SM, i suoi sintomi spesso cambiano poco nei primi anni. Tuttavia, il valore EDSS può aumentare in modo relativamente rapido perché la scala è molto sensibile ai piccoli cambiamenti. Pertanto, nelle prime fasi della SM, la scala può falsamente dare l'impressione che la sclerosi multipla stia progredendo piuttosto rapidamente, sebbene non lo faccia. Alcuni pazienti si preoccupano perché passano attraverso i punteggi più bassi relativamente rapidamente.
EDSS - Applicazione pratica
Il medico determina il valore sull'EDSS all'inizio della malattia e regolarmente dopo. Ciò consente di documentare l'aspetto del corso di sclerosi multipla in un paziente.
I punteggi forniscono anche indicazioni su come funzionano bene i farmaci o altri trattamenti. Se il paziente ha un punteggio EDSS inferiore a 6,0 e il punteggio aumenta di un punto entro tre o sei mesi, si ritiene che la terapia non abbia funzionato. Se la linea di base è 6.0 o superiore, un aumento di mezzo punto entro quel tempo indica un fallimento del trattamento.
L'EDSS non è solo usato per la documentazione del corso. A volte è anche usato per decidere a favore o contro una terapia. Così, il farmaco utilizzato per la terapia di base di mitoxantrone in Germania è circa autorizzata solo se il paziente ha un progressivo-recidivante MS o secondaria progressiva MS con un EDSS 3 a 6 Con un valore EDSS superiore a 6, il mitoxantrone generalmente non viene somministrato. L'EDSS è anche usato nella terapia con mitoxantrone per aiutare a decidere quando ridurre la dose.
Valori EDSS insufficienti
L'EDSS non è sufficiente per determinare l'impatto della malattia sulla vita quotidiana di un paziente e la dimensione dei limiti. Alcuni sintomi dei pazienti con SM non vengono presi sufficientemente in considerazione dall'EDSS, ad esempio, quanto un paziente soffre di affaticamento o difficoltà di concentrazione. Questi sintomi possono anche portare a un'uscita prematura della carriera e a limitazioni fisiche. L'EDSS è quindi solo un pezzo del puzzle per valutare l'entità della disabilità in un paziente con SM.
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- puntura lombare
Gravità della SM: scala MSFC
Per controllare altre funzioni del sistema nervoso centrale, la scala MSFC è stata stabilita per qualche tempo. MSFC sta per "Composti funzionali sclerosi multipla" e indica approssimativamente "punteggio funzionale composito nella SM". Qui, il medico controlla tre aree:
- Funzione delle gambe: il paziente cammina il più velocemente possibile per una distanza di 7,6 metri (se necessario con un deambulatore), due volte. L'esaminatore calcola il valore medio tra i due risultati.
- Funzione delle braccia e delle mani: con una mano, il paziente posiziona le piastrine nei fori predeterminati di una piastra e le rimuove nuovamente. L'esaminatore determina il tempo, quanto tempo il paziente ha bisogno per esso, per il lato destro e sinistro due volte. Da questo calcola il valore medio (test breadboard o test 9 buche).
- Attenzione e concentrazione: il paziente deve calcolare i numeri nella testa; ogni tre secondi viene chiamato un nuovo numero (PASAT-3 = test di aggiunta seriale uditivo stimolato).
EDSS e MSFC devono essere registrati regolarmente nei pazienti con SM.
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Sclerosi multipla: aspettativa di vita
L'aspettativa di vita è solo marginalmente influenzata dalla sclerosi multipla. Rispetto alla popolazione generale, gli esperti presumono che l'aspettativa di vita sarà ridotta di 6-7 anni. Un corso maligno di sclerosi multipla è più negativo di uno benigno.
Inoltre, molti altri fattori hanno un impatto sull'aspettativa di vita - sia nei pazienti con SM che nelle persone sane. Questi includono, ad esempio, divorzio, disoccupazione, bassa istruzione, insoddisfazione per la propria salute e pesante consumo di tabacco e alcol.
La prognosi della malattia dipende da molti fattori ed è individualmente molto diversa. Anche un buon esperto non può dare una previsione accurata Corso di sclerosi multipla e per rendere l'aspettativa di vita per i singoli pazienti.