Miastenia grave

La miastenia grave è una malattia nervosa che causa debolezza muscolare e perdita. Leggi tutto su sintomi e trattamento qui!

Miastenia grave

Miastenia grave è una condizione nervosa in cui viene disturbata la trasmissione del segnale tra il sistema nervoso e i muscoli. Le cause sono finora poco chiare. La miastenia grave è caratterizzata da debolezza muscolare, che può essere leggermente diversa in ciascuna persona colpita. La terapia sintomatica è possibile, ma la malattia non è curabile. Leggi tutte le informazioni importanti su Myasthenia gravis qui.

Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici di diagnosi medica validi a livello internazionale. Si trovano ad es. in lettere di dottore o certificati di incapacità. G70

Descrizione del prodotto

Miastenia grave

  • descrizione

  • sintomi

  • Cause e fattori di rischio

  • Esami e diagnosi

  • trattamento

  • Decorso della malattia e prognosi

Miastenia grave: descrizione

La miastenia grave è una malattia neurologica caratterizzata da debolezza muscolare o insufficienza muscolare singola. Interferisce con la trasmissione di segnali tra il sistema nervoso e i muscoli. La miastenia grave quindi porta a sintomi non continui, in cui singoli muscoli o gruppi muscolari sono indeboliti alternativamente o non possono più essere spostati (specialmente sul viso). La debolezza può verificarsi spontaneamente o lentamente aumentare durante il giorno. Come si arriva al disturbo della trasmissione del segnale, non è ancora chiaro.

La miastenia grave è una malattia relativamente rara. In media, circa 100 a 200 persone su un milione lo capiscono. In generale, la miastenia grave può verificarsi a qualsiasi età. Tuttavia, è particolarmente probabile che i giovani di età compresa tra i 20 ei 30 anni e tra i 60 e gli 80 anni siano interessati. Le donne hanno maggiori probabilità di sviluppare miastenia grave rispetto agli uomini. Negli ultimi anni, il numero di malattie segnalate è aumentato drasticamente. Tuttavia, secondo gli scienziati, questo aumento non è dovuto ad un aumento del numero effettivo di casi, ma piuttosto al più alto grado di consapevolezza della miastenia grave.

Una volta che la malattia si è sviluppata, durerà tutta la vita, a volte colpendo i pazienti con sempre maggiore debolezza muscolare. La terapia e la prognosi dipendono dallo stadio in cui viene rilevata la malattia. La miastenia grave non è curabile, solo i sintomi possono essere alleviati con i farmaci.

A proposito, i cani possono avere la miastenia grave.

Miastenia grave: sintomi

I sintomi della miastenia grave sono molteplici e variano da paziente a paziente. Generalmente, vari muscoli e gruppi muscolari dello scheletro (muscolo striato) sono affetti da debolezza muscolare, dove i movimenti possono essere eseguiti con meno forza o meno precisione. La miastenia grave non influisce sul miocardio e sulla muscolatura degli organi interni perché appartengono a un diverso tipo di muscolo (muscolo liscio) e sono forniti con segnali diversi.

In linea di massima, la miastenia grave può estendersi a tutti i muscoli scheletrici. All'inizio della malattia di solito sono interessati solo i muscoli più piccoli. Al mattino e dopo i periodi di riposo, i sintomi sono spesso più deboli, di sera e dopo lo sforzo fisico di solito sono più forti.

In circa la metà di tutte le persone colpite, i primi sintomi del viso sono evidenti, specialmente negli occhi. I sofferenti soffrono spesso della cosiddetta vista della camera da letto, in cui il coperchio superiore dell'occhio si blocca e non può più essere deliberatamente sollevato (ptosi). Spesso i pazienti riportano una doppia visione o l'incapacità di chiudere completamente gli occhi. Anche nella fase iniziale, i muscoli mimici sono spesso influenzati dalla debolezza muscolare. I pazienti hanno difficoltà a chiudere bene la bocca, a ridere, a masticare oa parlare. Spesso i muscoli del collo sono compromessi, il che rende difficile per il paziente tenere la testa dritta.

La debolezza muscolare si diffonde ai muscoli masticatori e faringei, causando problemi con il mangiare e la deglutizione. Pericoloso diventa con una paralisi più forte, perché poi diventa impossibile inghiottire la propria saliva. Nella fase avanzata, l'incapacità di deglutire può arrivare così lontano che le persone colpite si nutrono artificialmente e la saliva deve essere aspirata regolarmente.

Se gli arti della miastenia grave sono colpiti, i sintomi nelle braccia sono spesso più gravi che nelle gambe.

Miastenia grave: complicanze

La miastenia grave diventa pericolosa per la vita se i muscoli respiratori sono compromessi. Nei casi più gravi è necessaria la ventilazione meccanica. Anche con la disfagia, possono verificarsi complicazioni, per esempio, quando ingerito è nei polmoni anziché nell'esofago. Di conseguenza, si verifica spesso polmonite (polmonite da aspirazione).

A peggiorare le cose, specialmente nelle persone anziane, i sintomi della miastenia grave sono spesso fraintesi o non adeguatamente considerati.Di conseguenza, in molti casi il trattamento è troppo tardi o per niente, il che fa sì che i sintomi continuino a peggiorare.

Miastenia crisi

Come crisi miastenica, i medici riferiscono un improvviso deterioramento della condizione di pazienti affetti da miastenia grave con disfagia grave e problemi respiratori. Le persone colpite devono essere ospedalizzate; anche in terapia intensiva, il rischio di morire per una crisi miastenica è ancora del 5%. La causa di una crisi miastenica è rappresentata da infezioni, errori nell'assunzione di farmaci (ad esempio un dosaggio troppo basso) e interruzione anticipata della terapia.

Miastenia grave: cause e fattori di rischio

Ad oggi, le cause della miastenia grave non sono completamente comprese. È noto che la miastenia grave è una delle malattie autoimmuni. Ciò significa che il sistema immunitario forma anticorpi (anticorpi) contro le strutture del corpo stesso, che li distruggono. Nella miastenia grave, si formano anticorpi che distruggono i punti di attracco (i recettori) per alcuni neurotrasmettitori, impedendo in tal modo la trasmissione del segnale nel corpo.

Per trasmettere un segnale dal cervello ai muscoli, il segnale viene transcodificato all'estremità di un nervo, cioè il segnale elettrico nel nervo diventa un segnale chimico che eccita i muscoli. A tale scopo, vengono distribuite sostanze di messaggero (trasmettitori). Questi si legano alle cellule muscolari in specifici punti di aggancio (recettori). Quindi il muscolo è energizzato, si contrae e consente un certo movimento. Per un singolo movimento, alcuni di questi segnali vengono combinati e uniti in un movimento direzionale.

La miastenia gravis blocca parzialmente o completamente o addirittura distrugge i recettori delle cellule muscolari. Questo dà al muscolo meno o nessun segnale dal cervello. Con meno segnali, vengono ridotti solo la precisione e la potenza dei movimenti. Se non ci sono segnali, il muscolo è paralizzato. Questa forma grave di miastenia grave è molto rara.

Il ruolo del timo

Gli scienziati sospettano un legame tra miastenia grave e alterazioni anormali nel timo. Il timo è un organo in cui si formano varie cellule del sistema immunitario (compresi gli anticorpi) durante l'infanzia. In circa il 10% di tutti i pazienti affetti da miastenia grave c'è un tumore nel timo (timoma), in circa il 70% di tutti i pazienti nel timo hanno dimostrato un aumento dell'attività (timite).

I fattori esterni influenzano i sintomi

Si ritiene che le variazioni nella gravità dei sintomi siano causate da fattori esterni come fattori ambientali, infiammazione, stress mentale e psicologico e altre malattie esistenti. Tuttavia, questa connessione non è stata finalmente chiarita.

Miastenia grave: esami e diagnosi

Al fine di escludere altre malattie e di essere in grado di rendere la diagnosi più chiara possibile, vengono utilizzati diversi metodi di esame se si sospetta la miastenia grave.

Il sospetto di miastenia grave viene dal medico sulla base del quadro clinico dell'esame obiettivo e della registrazione dell'anamnesi (anamnesi). Le domande tipiche dell'anamnesi possono essere:

  • Dove senti esattamente la debolezza muscolare?
  • Da quando senti già questi sintomi?
  • Quando si verificano questi insorgenza di debolezza, al mattino o alla sera, o dopo che ti sei preso la briga?
  • Hai problemi a masticare, deglutire o parlare?

Test semplici possono confermare il sospetto di miastenia grave, ma non consentono una diagnosi accurata.

Molto spesso viene eseguito il cosiddetto test Simpson. Le persone colpite devono cercare il più a lungo possibile e aprire le palpebre. Di regola, le palpebre si stancano rapidamente, a seconda dello stadio della malattia, l'apertura delle palpebre non è più possibile. Dopo la somministrazione di un determinato farmaco (Tensilon), questi sintomi scompaiono temporaneamente.

Un altro metodo di indagine per sospetta miastenia grave è la stimolazione elettrica dei singoli nervi. La risposta dei muscoli è registrata come in un elettrocardiogramma (ECG). Nei pazienti con miastenia grave, una curva caratteristica, un cosiddetto decremento, può essere osservata nelle curve generate dalla macchina, che, tra le altre cose, rappresentano l'attività muscolare.

Oltre all'esame neurologico in caso di sospetta miastenia grave, è utile anche un'analisi di laboratorio. Gli anticorpi specifici per la malattia possono essere rilevati in un campione di sangue (anticorpi del recettore dell'acetilcolina o anticorpi anti-MuSK). Poiché un esame del sangue non è sempre affidabile, viene eseguito anche un esame di laboratorio del tessuto muscolare.

Inoltre, la funzione dei muscoli masticatori e faringei può essere valutata da esperti logopedisti e quindi il grado di miastenia grave può essere stimato meglio.

Al fine di determinare o indagare la causa della miastenia grave, in molti casi viene eseguita una tomografia computerizzata (TC), in cui il timo viene esaminato più da vicino.Sia un timo iperproduttivo e un tumore nel timo sono stati rilevati su immagini CT.

Miastenia grave: trattamento

La terapia con miastenia grave è puramente sintomatica, il che significa che allevia i sintomi ma non può fermare la malattia. Una cura non è possibile.

Miastenia grave: terapia farmacologica

I sintomi della miastenia grave possono essere trattati con farmaci. Nella maggior parte dei casi è necessario assumere il farmaco per tutta la vita. Ci sono tre diverse opzioni di terapia tra cui scegliere, a seconda della fase di miastenia grave:

1. Inibitore dell'acetilcolinesterasi:

Gli inibitori dell'acetilcolinesterasi migliorano la trasmissione del segnale. Di conseguenza, la debolezza dei muscoli è di solito invertita. Si dice spesso che i muscoli delle estremità rispondono meglio a questa terapia rispetto ai muscoli facciali. La maggior parte del principio attivo piridostigmina bromuro viene utilizzato, che può essere assunto per via orale. Nei casi gravi o con comprovata intolleranza vengono utilizzati neostigmina o piridostigmina, che vengono somministrati direttamente nella vena (per via endovenosa, cioè, per via endovenosa).

2. Trattamento immunosoppressivo:

I glucocorticoidi o l'azatioprina indeboliscono gli anticorpi specifici per miastenia grave e quindi riducono i sintomi.

3. Plasmapheresis o somministrazione di immunoglobuline ad alte dosi:

Questa opzione terapeutica viene utilizzata solo nei casi più gravi o nella compromissione dei muscoli respiratori e faringei.

Miastenia grave: ulteriori misure terapeutiche

Con un logopedista specializzato è possibile effettuare una terapia speciale per deglutire. Per precauzione, i pazienti con miastenia grave moderata devono assumere solo alimenti liquidi e non facilmente deglutibili. Nei casi più gravi, può essere necessaria un'alimentazione artificiale tramite sondino nasogastrico, ventilazione meccanica e aspirazione regolare della saliva.

Le doppie immagini possono essere ben compensate da un vetro prisma personalizzato.

Nei pazienti di età compresa tra 15 e 50 anni, la rimozione del timo è raccomandata il più presto possibile dopo la diagnosi. Nei bambini fino a 15 anni, il timo deve essere rimosso solo se non si ottiene alcun miglioramento con una terapia farmacologica, dal momento che il timo svolge ancora importanti funzioni durante l'infanzia.

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  • elettromiografia

Miastenia grave: decorso della malattia e prognosi

Non esiste una prognosi generale, poiché ogni persona affetta da miastenia grave presenta vari gradi di sintomi, in luoghi diversi e in corsi diversi.

La maggior parte dei pazienti con miastenia grave scoperta e trattata risponde bene alla terapia. I sintomi sono attenuati e, nella maggior parte dei casi, la normale vita di tutti i giorni può essere ripresa solo con restrizioni minori. Anche i sintomi della miastenia grave non sono mai continui, quindi le persone interessate si sentono in alcuni giorni, senza menomazioni e altre restrizioni molto gravi.

Se non trattati, i sintomi della miastenia grave continuano a svilupparsi e possono verificarsi gravi complicanze. In casi estremi, quando i muscoli respiratori falliscono, questo può essere mortale. In altri casi è necessaria una ventilazione meccanica permanente. C'è più attenzione in questi giorni Miastenia grave e i sintomi sono spesso riconosciuti precocemente, corsi così gravi sono diventati meno comuni.

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  • aferesi
  • sondino
  • PEG


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