Narcolessia

La narcolessia è anche popolarmente conosciuta come "sonnolenza". Leggi di più sulla narcolessia ora!

Narcolessia

narcolessia è un disturbo neurologico in cui le persone vengono attaccate da attacchi di sonno in pieno giorno. Quando parlano, mangiano, seduti alla scrivania o nella metropolitana, spesso fanno un cenno di saluto improvviso e collassano all'improvviso. Soprattutto nel traffico stradale o quando si utilizzano macchinari che possono causare situazioni molto pericolose. I pazienti con narcolessia non possono aiutare con questi attacchi di sonno. Leggi tutto qui su "Schlafucht"!

Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici di diagnosi medica validi a livello internazionale. Si trovano ad es. in lettere di dottore o certificati di incapacità. G47

Descrizione del prodotto

narcolessia

  • descrizione

  • sintomi

  • Cause e fattori di rischio

  • Esami e diagnosi

  • trattamento

  • Decorso della malattia e prognosi

Narcolessia: descrizione

La narcolessia viene anche comunemente chiamata "sonnolenza" o "incubo". Può essere classificato nel gruppo di ipersonnia.

I medici distinguono le seguenti forme:

  • Narcolessia con cataplessia (rilassamento muscolare) = narcolessia classica
  • Narcolessia senza cataplessia
  • Narcolessia secondaria (a causa di ipotalamo o lesione del tronco cerebrale, ad esempio a causa della diminuzione del flusso sanguigno, del tumore o della neurosarcoidosi)

La narcolessia è una malattia neurologica rara che non è curabile. Accompagna le persone per tutta la vita, ma non è in pericolo di vita. Gli esperti stimano che il numero di persone affette da narcolessia in Germania sia di circa 40.000, anche se il numero di casi non segnalati dovrebbe essere molto alto. Una ragione è che la "narcolessia" richiede spesso diversi anni per arrivare alla diagnosi corretta.

Narcolessia: sintomi

Nelle persone con ipersonnia, quella parte del cervello che controlla il ciclo sonno-veglia è disturbata. Tipico della narcolessia è che i pazienti si addormentano improvvisamente e nella situazione più impossibile, ad esempio nel bel mezzo di una conversazione, mentre si mangia o nella sedia dell'ufficio. In molti pazienti affetti da narcolessia, la cataplessia viene aggiunta agli attacchi di sonno. Qui, il controllo del tono muscolare si perde e i muscoli perdono improvvisamente il sonno - i pazienti improvvisamente collassano ma sono pienamente coscienti.

I seguenti sintomi sono tipici della narcolessia e devono essersi verificati per più di sei mesi per aiutare a diagnosticare la narcolessia. I sintomi di ipersonnia sono:

Estremamente sonnolenza diurna e forte insonnia: Questo è il sintomo principale della narcolessia e colpisce tutte le persone colpite. Alcune situazioni che persino gli occhi ciechi innescano un irresistibile bisogno di dormire nei narcolettici. Un esempio è il crepuscolo: gli eventi in stanze buie (conferenze, conferenze, cinema, ecc.) Diventano difficili o sono del tutto impossibili. Particolarmente critiche sono situazioni noiose, monotone, uniformi. Ma la sonnolenza rende anche la passività, come stare seduti o ascoltare a lungo. Puoi davvero svegliare la narcolessia. Ma se non ha dormito abbastanza, si riaddormenta immediatamente.

Quando i narcolettici vengono sopraffatti da un'estrema sonnolenza, la loro andatura diventa instabile (ondeggiano o barcollano), la pronuncia diventa indistinta (in parte ridono), e assumono un aspetto vitreo e pensoso. Per gli estranei, sembra spesso che i narcolotici siano alcolizzati. Pertanto, l'ambiente spesso ha poca comprensione per le persone con narcolessia.

cataplessia: Nell'80-90 percento delle persone colpite, la narcolessia è accompagnata da una cataplessia - il secondo sintomo principale. I muscoli si addormentano improvvisamente perché si perde il controllo sulla tensione muscolare (tono muscolare). Sebbene la coscienza non sia annebbiata, il paziente non può comunicare con i suoi simili. I pazienti di solito ricordano tutto ciò che è successo durante la cataplessia. I trigger tipici della cataplessia sono emozioni violente, come risate, gioia, sorpresa, paura o paura.

Cataplessia di solito dura solo pochi secondi. Se colpisce l'intera muscolatura, il narcolettico collassa o cade. Al contrario, i cataplessi più leggeri spesso interessano solo i singoli gruppi muscolari. Il narcolettico fa cadere oggetti perché mancano i muscoli delle mani o delle braccia. Può anche "lavarsi" e parlare indistintamente quando i muscoli facciali e mascellari sono colpiti.
Sonno notturno disturbato: Questo sintomo colpisce circa il 50% dei narcolettici. Solitamente non compare all'inizio della narcolessia, ma si sviluppa lentamente nel corso della malattia. I pazienti spesso si svegliano di notte o rimangono a letto a lungo a letto. Inoltre, il sonno è relativamente facile e non molto rilassante - al mattino, i pazienti sono solitamente stanchi. Alcuni pazienti con narcolessia sentono il bisogno di muoversi a letto (irrequietezza motoria) e soffrono di incubi. Alcuni sonnambuli o parlano nel sonno.Questa è spesso una sfida anche per i partner.

paralisi del sonno si verificano in circa il 50% dei pazienti affetti da narcolessia. Qui i pazienti non possono muoversi o parlare durante il passaggio dallo stato di veglia al sonno o viceversa. Il sonno paralizza da alcuni secondi a diversi minuti e genera paure estreme. Di solito finiscono spontaneamente, ma i parenti possono anche terminarli con un forte richiamo o toccando.

allucinazioni avere fino al 50 percento dei pazienti. Tali allucinazioni possono verificarsi anche durante il passaggio dallo stato di veglia al sonno (allucinazioni ipnagogiche) o viceversa al risveglio (allucinazioni ipnopompe). Per lo più durano pochi minuti. Il contenuto delle allucinazioni può essere molto diverso, ma spesso abbastanza realistico.

Comportamento automatico Questo può accadere quando la persona è estremamente stanca e cerca di resistere alla pressione del sonno. Svolge semplicemente azioni che sono state avviate - questo può anche portare a situazioni pericolose. Ad esempio, un narcolista attraversa una strada al semaforo rosso e non presta attenzione al traffico. Nello stato di comportamento automatico, non registra più il suo ambiente e le situazioni pericolose. Sono presenti anche situazioni pericolose in casa, ad esempio quando le persone con narcolessia trattano coltelli o salgono una scala. Gli infortuni non sono rari. Il narcolettico di solito non ricorda il tempo del comportamento automatico.

Oltre a questi sintomi, possono verificarsi altri effetti collaterali della narcolessia. Questi includono, ad esempio, mal di testa o emicranie, disturbi della memoria e della concentrazione, incidenti, depressione, disturbi di potenza e cambiamenti di personalità.

Narcolessia: cause e fattori di rischio

Le cause della narcolessia non sono ancora chiare (ipersonnia idiopatica). I medici discutono che la narcolessia è una malattia autoimmune - qui, il sistema immunitario è diretto contro le strutture del corpo stesso. Anche i trigger infettivi come i virus dell'influenza o gli streptococchi potrebbero avere un ruolo.

Molti pazienti con narcolessia hanno livelli più bassi di ipocretina / oressina nel liquido cerebrospinale. Questi sono ormoni di neuropeptide che si formano nel mesencefalo (ipotalamo) e influenzano, ad esempio, il comportamento alimentare e il ritmo del sonno.

Inoltre, il test genetico per HLA DRB1 * 1501 e HLA DQB1 * 0602 è positivo per quasi tutti i narcolessici (98 per cento). HLA sta per il sistema antigene del leucocita umano (sistema HLA). È un gruppo di geni umani estremamente importanti per il funzionamento del sistema immunitario. Tuttavia, questi loci (alleli) non sono specifici per la diagnosi di narcolessia perché sono rilevabili anche dal 25 al 35% della popolazione normale. Pertanto, questo test genetico non è sufficiente per una singola diagnosi.

Narcolessia: esami e diagnosi

La narcolessia appartiene alle mani degli specialisti. Dovrebbe essere diagnosticato in un laboratorio del sonno o da un neurologo esperto o specialista del sonno (somnoloologist). In primo luogo, il medico ti chiederà la tua storia medica (anamnesi). È anche importante quali denunce hanno. In primo piano sono i sintomi della sonnolenza diurna e della cataplessia. Anche qui persone e familiari collegati possono dare buone informazioni.

Essere usato Questionari del sonno e diari del sonnoImportanti sono l'Epworth Sleepiness Score (ESS), il questionario Stanford Narcolepsy, il punteggio Ullanlinna Narolepsy (USA) e lo Swiss Narcolepsy Score (SNS). Soggettivamente, registrano quanto è buona la qualità del sonno e quali sono i problemi del sonno.

polisonnografia: Di notte, una vasta gamma di funzioni corporee viene continuamente monitorata. Di regola, la polisonnografia viene eseguita in un laboratorio del sonno. Per misurare gli elettrodi di biosegnali sono incollati alla pelle. Vengono registrate le curve del cervello, l'attività muscolare, la funzione cardiaca e i movimenti oculari durante il sonno. Con l'aiuto di questi dati, è possibile creare un profilo di sonno individuale e diagnosticare eventuali disturbi del sonno.

Multiple Latency Test (MSLT): Il paziente deve mantenere un breve sonno di circa 20 minuti da quattro a cinque volte ogni due ore. Questo test mette alla prova la tendenza al sonno e l'apparizione prematura del sonno REM (SOREM). Per la narcolessia, è tipico che la latenza del sonno sia molto breve. Molti pazienti mostrano due o più fasi SOREM nel MSLT.

In alcuni pazienti sono anche determinati i livelli di ipocretina / orexina nel liquido cerebrospinale. Inoltre, è possibile eseguire anche la tipizzazione HLA genetica (HLA DRB1 * 1501 e HLA DQB1 * 0602 mediante tampone orale o prelievo di sangue). Se c'è il sospetto di narcolessia secondaria, vengono prese le immagini del cervello.

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    Narcolessia - attacchi di sonno misteriosi

    Si stima che 40.000 persone in Germania soffrano di narcolessia. Le vittime hanno travolto nel mezzo della giornata un irresistibile bisogno di dormire. Alcuni riescono ancora a sdraiarsi, altri si addormentano spontaneamente da un momento all'altro, indipendentemente da quello che stanno facendo.Ad esempio, mentre mangi, mentre cammini o nel bel mezzo di una conversazione. Cosa c'è dietro i misteriosi attacchi?

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    Come se colpito da un fulmine

    Eppure un altro sintomo insolito incontra la narcolessia: la cosiddetta cataplessia. In alcuni, i muscoli facciali improvvisamente si afflosciano, altri piegano le gambe e cadono. Il motivo è un allentamento improvviso dei muscoli: i trigger sono emozioni forti. A differenza di un attacco epilettico, coloro che ne sono affetti sono pienamente consapevoli. La condizione di solito dura solo pochi secondi, ma può durare anche per ore e persino giorni.

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    Allucinazioni sulla soglia per dormire

    La metà di tutti i narcolettici sviluppa allucinazioni, specialmente durante il passaggio dal sonno alla veglia. Anche le cosiddette paralisi del sonno si verificano nelle fasi di addormentarsi e risveglio. I pazienti non possono muoversi o parlare anche se sono svegli. Questa esperienza è percepita come estremamente spaventosa.

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    Sonnambulo nel traffico

    Il comportamento automatico che le persone con narcolessia mostrano quando cadono in un sonno assonnato durante un'attività può essere pericoloso. Poi continuano a svolgere attività come un sonnambulo - continuano a parlare, ma dicono solo cose senza senso o scarabocchiano cartacei illeggibili. Ma attraversano anche la strada senza prestare attenzione al traffico o alla manipolazione dei coltelli. Di solito non riescono a ricordare la trama più tardi.

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    Cellule nervose distrutte

    Cosa causa la narcolessia, non lo sai esattamente. Tra le altre cose, si ritiene che una reazione autoimmune distrugga i neuroni nel cervello che producono l'ipocretina del messaggero. Svolge un ruolo centrale nella regolazione del ciclo sonno-veglia. In effetti, i livelli di ipocretina nell'acqua nervosa della narcolessia sono notevolmente bassi. Puoi avere la narcolessia a qualsiasi età - non esiste una cura. I farmaci possono alleviare i sintomi, ma non possono sopprimerli completamente.

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    Sotto falsi sospetti

    La malattia può quindi essere un grande onere. L'eccessiva tendenza a dormire rapidamente colpisce gli estranei come la pigrizia o la lentezza. Se il paziente attacca l'estrema sonnolenza, inciampa quando cammina o parla slavato - e quindi sembra ubriaco. Tutto ciò può causare alcuni problemi sia nella vita privata che al lavoro. È quindi importante educare l'ambiente alla malattia per evitare malintesi e conflitti.

Narcolessia: trattamento

La narcolessia non è curabile ma curabile. I sintomi possono essere migliorati in una certa misura. A tal fine, vengono utilizzati determinati farmaci.

La sonnolenza diurna può essere trattata con stimolanti. I farmaci di prima scelta sono modafinil o sodio oxibato (acido gamma-idrossibutirrico). Il metilfenidato di farmaci ADHD può anche aiutare alcuni pazienti.

I farmaci di seconda linea includono efedrina, dextroamphetamine e talvolta inibitori MAO, che sono usati per curare la depressione. Questi non sono approvati per la narcolessia ("uso off-label").

Di solito i farmaci devono essere assunti in modo permanente, alcuni sono soggetti al Narcotics Act (BtmG). È importante che i pazienti vengano regolarmente controllati da un medico.

Cataplessie, paralisi del sonno e allucinazioni sono trattate con sodio oxibato o antidepressivi.

anche terapie non farmacologiche può aiutare i pazienti con narcolessia.

  • Importante è un regolare ritmo sonno / veglia. È meglio alzarsi alla stessa ora ogni giorno e dormire sempre allo stesso tempo.
  • Tieni da uno a due sonnellini veloci durante il giorno quando superi il bisogno di dormire.
  • Evitare situazioni con un maggiore rischio di lesioni o incidenti. Ad esempio, cucinare in un momento in cui è più probabile che tu stia sveglio. Un orario aiuta qui.
  • È anche importante informare il tuo ambiente sociale sulla narcolessia. Se gli amici e la famiglia lo sanno, ci saranno meno incomprensioni e conflitti. Perché molti interpretano una sonnolenza piuttosto che pigrizia, depressione o incapacità personale.

La narcolessia è un compagno per tutta la vita. Pertanto, apprendi le strategie per una migliore accettazione e gestione narcolessia.

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Decorso della malattia e prognosi

In linea di principio, la narcolessia può manifestarsi per la prima volta a qualsiasi età. Tuttavia, i ricercatori hanno identificato due picchi di frequenza: nella seconda decade tra il 10° e il 20° e nella quarta decade tra il 30° e il 40° anno di vita. In circa il 20% delle persone colpite, la malattia compare anche nei primi dieci anni di vita.

La narcolessia può iniziare in modo strisciante ma anche improvvisamente con tutti i sintomi. La gravità della malattia può variare notevolmente da persona a persona. La qualità della vita dei pazienti con narcolessia è spesso molto limitata. Molti non possono esercitare una professione a causa di ipersonnia.Più esperienza la persona interessata al narcolessia meglio possono gestirlo.

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