Purpura schönlein-enoch

Purplura schönlein-enoch è un'infiammazione immunologica dei piccoli vasi sanguigni. Scopri tutto su cause e altro qui!

Purpura schönlein-enoch

Purpura Schönlein-Enoch (Purpura anaphylactoides, Vasculitis allergica) è un'infiammazione immunologica dei piccoli vasi sanguigni. I sintomi tipici sono il sanguinamento puntuale della pelle (petecchie), il dolore addominale spasmodico e il dolore alle articolazioni. Purplura Schönlein-Henoch si manifesta nei neonati e negli scolari e viene solitamente attivato da una precedente infezione o farmaco. Qui puoi leggere tutte le informazioni importanti su Purpura Schönlein-Enoch.

Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici di diagnosi medica validi a livello internazionale. Si trovano ad es. in lettere di dottore o certificati di incapacità. D69

Descrizione del prodotto

Purpura Schönlein-Enoch

  • descrizione

  • sintomi

  • Cause e fattori di rischio

  • Esami e diagnosi

  • trattamento

  • Decorso della malattia e prognosi

Purpura Schönlein-Enoch: Descrizione

La porpora di Sch√∂nlein-Henoch (porpora anafilattoide, Vasculitits allergica) √® un'infiammazione dei piccoli vasi sanguigni e dei capillari innescati dal proprio sistema immunitario. Nel linguaggio tecnico, tale infiammazione viene definita vasculite. La porpora di Sch√∂nlein-Henoch √® la forma pi√Ļ comune di vasculite nei neonati e nelle scolaresche, colpendo bambini sotto i 10 anni nel 90% dei casi. Raramente, i neonati e gli adolescenti sono colpiti.

La porpora di Sch√∂nlein-Henoch colpisce principalmente i piccoli vasi della pelle, delle articolazioni, del tratto gastrointestinale e dei reni. La malattia si verifica spesso dopo una precedente infezione del tratto respiratorio superiore o altri fattori scatenanti come i farmaci. I vasi sanguigni diventano pi√Ļ permeabili all'infiammazione nel tempo, causando sanguinamento puntato (petecchie) nella pelle. Inoltre, il gonfiore di solito si verifica sul retro del piede e sul dorso della mano, oltre che sulle articolazioni. I bambini con Purplura Sch√∂nlein-Enoch improvvisamente non vogliono pi√Ļ camminare. I bambini spesso soffrono anche di dolori addominali, vomito e diarrea. In alcuni casi la porpora Sch√∂nlein-Henoch provoca l'infiammazione dei reni (glomerulonefrite).

La malattia inizia in modo acuto e si svolge in lotti. Di regola, guarisce senza conseguenze gravi.

La Schönlein-Henoch Purpura prende il nome dai medici tedeschi Johann Lukas Schönlein e Eduard Heinrich Enoch.

Porpora di Schönlein-Henoch: sintomi

In Purpura Schönlein-Henoch piccola pelle sanguinante in primo piano. Tuttavia, può anche influenzare gli organi interni, solitamente accompagnati da una leggera febbre. L'inizio è di solito improvviso. I bambini lamentano sintomi come mal di testa, perdita di appetito e dolori addominali crampi. I reclami si verificano in lotti.

I sintomi guida di un Purplica Schönlein-Enoch influenzano diverse regioni del corpo:

Purpura Schönlein-Enoch: Skin

La pelle √® sempre coinvolta nella Sch√∂nlein-Henoch purpureo e mostra punti punteggiati, a volte persino area, che si fondono l'uno nell'altro sanguinando la pelle. Il sanguinamento della pelle √® palpabile, ma non wegdr√ľckbar. Principalmente si verificano principalmente sui lati estensori della parte inferiore della gamba e sui glutei. Raramente, si trovano anche sull'addome inferiore, sui lati estensori degli arti superiori e nei ragazzi nell'area dei testicoli. Le lesioni cutanee potrebbero essere diverse. Frequentemente, la porpora di Sch√∂nlein-Henoch inizia come un unico sanguinamento della pelle con un diametro da uno a tre millimetri, che quindi fluiscono insieme e appaiono come un sanguinamento planare. La maggior parte del sanguinamento della pelle avviene simmetricamente e non provoca prurito.

I bambini di età inferiore ai due anni possono trovare un'altra variante della porpora di Schönlein-Henoch. Si chiama "edema emorragico infantile acuto" o 2Seidlmayer corkarpurpura ". Il tipico sanguinamento della pelle può essere trovato qui nella zona delle braccia e delle gambe e della pelle del viso.

Purplura Schönlein-Enoch: articolazioni

Circa il 65% dei bambini con porpora di Schönlein-Henoch mostra un inizio improvviso di gonfiore doloroso e mobilità limitata, specialmente nelle articolazioni della caviglia e del ginocchio (purpura reumatica). Principalmente sono interessati entrambi i lati del corpo. I genitori si rendono conto che il loro bambino può "smettere improvvisamente di camminare".

Purplura Schönlein-Henoch: tratto gastrointestinale

Dolori addominali simili a una colica, ma anche feci sanguinolente (porpora addominale) e diarrea possono essere causate dall'infiammazione dei piccoli vasi intestinali. Il tratto gastrointestinale è interessato dalla metà dei bambini con porpora di Schönlein-Henoch. Vomito e feci sanguinanti possono indicare l'invaginazione delle anse intestinali.

Purpura Schönlein-Henoch: rene

Dopo una o due settimane, potrebbe esserci sangue visibile o invisibile nelle urine (macro o microembruria). Ciò riguarda almeno il 30% dei bambini con porpora di Schönlein-Henoch. Inoltre, l'escrezione proteica attraverso l'urina (proteinuria), l'aumento della pressione sanguigna e una disfunzione renale sono possibili.In tale coinvolgimento renale è chiamata una nefrite Schönlein-Henoch.

Purpura Schönlein-Enoch: sistema nervoso centrale

Molto raramente, i vasi cerebrali di porpora Schönlein-Enoch sono colpiti. Possono quindi verificarsi mal di testa, disturbi comportamentali, convulsioni, paralisi e limitazioni di coscienza.

Purpura Schönlein-Henoch: testicoli

Raramente in Henoch-Schonlein per l'infiammazione testicolare (orchite): I testicoli dolorose e gonfio. escludere una torsione (rotazione del testicolo e funicolo spermatico attorno all'asse longitudinale) è importante perché questo non trattata può portare alla sterilità.

Purplura Schönlein-Enoch: Complicazioni

Le complicazioni di Purpura Schönlein-Henoch sono molto rare e si verificano solo occasionalmente. In una cosiddetta forma fulminante compaiono improvvisamente sanguinamento simmetrico della pelle piatta. La maggior parte di questi bleedings si sviluppa in blister, che alla fine diventano necrotici (distruzione tissutale). In questa variante di una Schönlein-Enoch violacea, il bambino può subire uno shock mortale.

Un'altra complicazione che può verificarsi in Purplica Schönlein-Enoch è l'invaginazione intestinale.

Quando Henoch-Schonlein nefrite, pu√≤ venire pi√Ļ tardi ad una rinnovata malattie dei reni. La funzione renale peggiora.

Le donne che hanno mai avuto un Purplica Schönlein-Henoch tendono ad essere inclini a problemi renali durante la gravidanza.

Purplura Schönlein-Henoch: cause e fattori di rischio

La causa esatta del purpurone Sch√∂nlein-Henoch √® sconosciuta. Quasi l'80% dei casi √® causato da inneschi di farmaci, virus e batteri. Probabilmente c'√® una risposta immunologica alle infezioni del tratto respiratorio superiore, come i virus dell'influenza A (prima Influenza Virus) o streptococchi ő≤-emolitica.

La maggior parte dei farmaci possono scatenare Purpura Henoch, ma soprattutto antibiotici, antinfiammatori (anti-infiammatori come il cortisone e FANS) e farmaci che promuovono l'escrezione di acqua (tiazidici). Altri fattori scatenanti, come punture di insetti, vaccinazioni, Hyposensitizations o certi disturbi del sistema immunitario, come tessuto connettivo (collagene), malattie del fegato e tumori maligni sono possibili. A volte una porpora di Schönlein-Henoch appare senza una ragione apparente.

Purpura Schönlein-Henoch: infiammazione vascolare

Gli anticorpi, questi sono i cosiddetti immunoglobulina A (IgA), depositato in Henoch-Schonlein sulle pareti dei vasi da. Ha prodotto complessi immuni IgA che scatenano una risposta infiammatoria (complemento) e può portare non solo la pelle, ma anche nel tratto gastrointestinale e reni per la distruzione dei piccoli vasi. Il danno vascolare fa sì che il sangue coli nel tessuto connettivo circostante e inneschi il tipico sanguinamento. Una reazione infiammatoria di un vaso sanguigno è chiamata nel gergo vascolare. Viene anche indicato come allergia di tipo III (reazione di Arthus).

Purpura Schönlein-Enoch: Contagioso?

Dal momento che è nella porpora di Henoch Schönlein un'infiammazione autoimmune dei vasi, la malattia non è contagiosa. Non ci sono precauzioni da prendere.

Purplura Schönlein-Henoch: esami e diagnosi

Se si sospetta Purpura Schönlein-Enoch, è consigliabile presentare il bambino a un pediatra. Può determinare se l'eruzione è in realtà Porpora di Schönlein-Henoch o un'altra malattia.

sintomi caratteristici e altri metodi di esame e valori di laboratorio.

Anamnesi ed esame fisico

Non esiste un valore di laboratorio specifico per Schönlein-Henoch Purpura che consenta una diagnosi chiara. Tuttavia, il medico può determinare la malattia in altri modi. A tale scopo, prima determina la storia della malattia (anamnesi). Possibili domande del pediatra potrebbero essere:

  • Da quando il tuo bambino ha emorragie puntiformi?
  • Il tuo bambino ha dolori articolari e / o febbre?
  • Il tuo bambino ha avuto recentemente un raffreddore?
  • Hai notato limitazioni di movimento durante il gioco o lo sport?
  • Il tuo bambino si lamenta di dolori addominali o nausea?
  • Hai notato del sangue nelle feci o nelle urine del tuo bambino?
  • Suo figlio ha la diarrea?

Questo è seguito da un esame fisico. Il pediatra presta particolare attenzione all'aspetto caratteristico della pelle in Purpura Schönlein-Enoch. Una biopsia cutanea è necessaria solo in caso di risultati non chiari. Se si presenta l'aspetto tipico di un Purpura Schönlein-Enoch, questo non è necessario. Una prova istologica (istologica) può confermare una porpora di Schönlein-Henoch.

esame del sangue

In un campione di sangue del bambino parametri di infiammazione sono determinati come VES e proteina C-reattiva. Questi sono di solito solo leggermente aumentati a Purpura Schönlein-Enoch.

Inoltre, i fattori della coagulazione dovrebbero essere determinati se vi siano potenzialmente una mancanza di fattore di coagulazione XIII è presente, in quanto ciò può aumentare il sanguinamento.

Al fine di escludere altre forme di vasculite, le immunoglobuline (Ig), gli anticorpi antinucleari (ANA) e gli anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA) sono studiati nel sangue. In Purpura Schönlein-Henoch, ANA e ANCA sono negativi.

Esami di urina e reni

Un test delle urine pu√≤ fornire un'indicazione sul coinvolgimento dei reni. Livelli aumentati di proteine ‚Äč‚Äč(proteinuria) e globuli rossi (ematuria) possono essere associati a glomerulonefrite.

Se i segni di interessamento renale compaiono per un lungo periodo di tempo o se il bambino affetto manifesta rapidamente un deterioramento della funzione renale, il medico eseguirà un campione di biopsia renale.

esame delle feci

Se si sospetta un'emorragia nel tratto gastrointestinale in un bambino con Purplura Schönlein-Henoch, un test per il sangue nascosto (occulto) nelle feci (test dell'emocollo, test del guaiaco) può fornire un'indicazione.

ultrasuono

L'esame ecografico per il dolore addominale viene utilizzato per determinare il sanguinamento della parete intestinale e se può esserci un'intussuscezione. Inoltre, l'articolazione colpita, i reni e nei ragazzi i testicoli vengono esaminati mediante ultrasuoni.

Esame del cervello

Se si sospetta che il sistema nervoso centrale sia influenzato anche dall'infiammazione vascolare, di solito viene eseguita una risonanza magnetica (MRI) della testa.

diagnosi di esclusione

Sulla base dell'esame clinico e dei valori di laboratorio, il medico cercherà di escludere altre malattie come i disturbi della coagulazione, la sepsi, l'artrite settica e altre forme di infiammazione vascolare.

Purpura Schönlein-Enoch: trattamento

Nella maggior parte dei casi, i bambini con Purpura Schönlein-Enoch migliorano da soli i loro sintomi e la terapia non è necessaria. Una degenza ospedaliera è consigliabile solo in caso di decorso complicato con dolori addominali, febbre, dolori articolari dolorosi, cattive condizioni generali e bambini sotto i due anni e adulti (è possibile un percorso difficile).

I sintomi possono essere ben trattati sintomaticamente. Per il dolore, il medico prescrive paracetamolo o farmaci antinfiammatori non steroidei come l'ibuprofene o il naprossene. Se l'intestino è interessato, vengono utilizzati anche preparati a base di cortisone. Il cortisone è antinfiammatorio e rallenta la reazione eccessiva del sistema immunitario. Di solito, il cortisone viene somministrato per una settimana per ridurre lentamente il dosaggio entro una o due settimane (terapia del cortisone "affusolata").

Trattamento di un grave Purpura Schönlein-Enoch

Se si verifica un coinvolgimento renale, il cosiddetto livello di creatinina nelle urine fornisce informazioni sulla gravità della nefrite di Schönlein-Henoch. La creatinina è un prodotto di decomposizione della creatina, che funge da riserva di energia nei muscoli.

Se il livello di creatinina √® leggermente elevato per pi√Ļ di sei settimane (meno di due grammi di creatinina per grammo di urina: 2 g / g), possono essere presi in considerazione preparazioni di cortisone ad alte dosi. Questi vengono somministrati per circa dodici settimane, con il dosaggio gradualmente ridimensionato nelle ultime settimane ("tapering").

Il coinvolgimento dei reni può causare un aumento della pressione sanguigna. In questo caso, il medico imposterà il bambino a livello di pressione arteriosa normale. Ti consiglierà anche di controllare regolarmente la funzionalità renale di tuo figlio fino a due anni dopo una nefrite di Schonlein-Henoch.

Purplura Schönlein-Enoch: corso e prognosi della malattia

Un purosangue Schönlein-Enoch di solito guarisce da solo dopo pochi giorni. Nei casi gravi, possono formarsi necrosi della pelle e dei tessuti molli (parti del tessuto morenti) che guariscono spontaneamente con cicatrici. Il processo di guarigione può durare tra le quattro e le sei settimane. In casi molto rari arriva Purpura Schönlein-Enoch a insufficienza renale terminale.

Questi valori di laboratorio sono importanti

  • ematocrito
  • piastrine


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