Sindrome di reye

La sindrome di reye è la ragione più importante per cui i bambini di età inferiore ai 12 anni devono essere trattati con acido acetilsalicilico (asa) o altri salicilati in caso di emergenza. I farmaci e alcuni virus sono considerati le cause più importanti della malattia incurabile e solitamente fatale.

Sindrome di reye

definizione

tipi di compresse

La sindrome di Reye è una malattia rara e spesso fatale nei bambini fino a 12 anni di età. Colpisce principalmente il cervello e il fegato. I medici quindi si riferiscono alla sindrome di Reye come encefalopatia epatica. La sindrome di Reye non è curabile. Almeno la metà dei bambini colpiti muore. I sopravvissuti hanno spesso gravi problemi neurologici per tutta la vita.

Le cause della sindrome di Reye sono le infezioni virali e l'uso di droghe dal gruppo farmacologico di salicilati. Il salicilato più noto è l'acido acetilsalicilico. Molte persone conoscono il principio attivo sotto l'abbreviazione ASS o il nome commerciale aspirina. Altrimenti, i virus che causano la sindrome di Reye trasmettono infezioni relativamente innocue come raffreddori, influenza, dentizione o infezioni gastrointestinali.

Sindrome di Reye e acido acetilsalicilico

La sindrome di Reye prende il nome da Ralph Douglas Kenneth Reye. L'australiano descrisse per primo la sindrome nel 1963. Fu solo negli anni '70 che furono pubblicati sempre più articoli che suggerivano almeno una relazione causale tra la sindrome di Reye e l'uso di salicilati - e in particolare l'acido acetilsalicilico. Tuttavia, questa connessione non è stata completamente provata finora.

Ciononostante, tutti gli esperti concordano sul fatto che l'acido acetilsalicilico dovrebbe essere usato nei bambini e negli adolescenti solo in casi eccezionali ben giustificati sotto stretto monitoraggio. In ogni caso, i farmaci con acido acetilsalicilico non sono generalmente approvati per bambini e adolescenti di età inferiore ai 15 anni. I farmaci contenenti l'ingrediente includono sempre un avvertimento che i minimi segni della sindrome di Reye (soprattutto vomito persistente dopo l'ingestione) dovrebbero essere prontamente seguiti da una visita medica.

frequenza

In seguito alla pubblicazione di avvertenze sull'uso dei salicilati nei bambini e negli adolescenti, la sindrome di Reye è diventata una malattia molto rara. La letteratura contiene informazioni diverse sulla frequenza. Pertanto varia tra 1 e 5 casi per milione di abitanti di età inferiore ai 18 anni.

sintomi

I primi sintomi della sindrome di Reye di solito compaiono da 3 a 5 giorni dopo un'infezione virale (ad esempio, herpes simplex, varicella o influenza) o l'assunzione di un salicilato. La prima caratteristica è un vomito di lunga durata che di solito non è accompagnato da nausea. A volte il bambino ha la febbre e non riesce a calmarsi.

Per un breve periodo inizia una grave sensazione di malattia. I bambini diventano sempre più stanchi e irritabili, a volte sembrano confusi e la concentrazione di zucchero nel sangue diminuisce. Questi sono i primi segni di sviluppare l'encefalopatia. A causa dell'aumento del gonfiore del cervello causato dalla ritenzione idrica (edema cerebrale), esso si trova in un ulteriore decorso verso disturbi respiratori, disfunzioni nervose e convulsioni (epilessia). Dopotutto, i bambini spesso cadono in coma. Questo corso interessa circa un terzo dei bambini affetti.

Contemporaneamente con i sintomi del cervello si sviluppano i segni di danno epatico nella sindrome di Reye. Il fegato è affaticato e palpabile. Esternamente, il coinvolgimento del fegato è a volte dovuto ad un ingiallimento della pelle e delle mucose (ittero). Molto più serio, tuttavia, è che il fegato perde gradualmente più funzioni. Ciò causa una varietà di disordini metabolici e della coagulazione del sangue. Come risultato di insufficienza epatica, l'ammoniaca si accumula nel cervello, il che aumenta la pressione intracranica. Quindi arriva al già citato edema cerebrale.

cause

Le cause esatte della sindrome di Reye non sono completamente comprese. È stata dimostrata la relazione temporale tra infezioni virali e / o l'assunzione di sostanze attive dal gruppo di salicilati come l'acido acetilsalicilico.

Le infezioni virali che sembrano favorire la sindrome di Reye sono, per esempio:

  • raffreddori
  • influenza
  • varicella
  • Infezioni gastrointestinali dovute a enterovirus.

Il danno potenzialmente letale al cervello e al fegato insorge dopo la concezione attuale, perché nelle cellule degli organi i mitocondri sono colpiti.

I mitocondri sono in qualche misura le centrali elettriche della cellula. Quando non forniscono più energia, le cellule non possono più svolgere la loro funzione e far deragliare i processi metabolici finemente sintonizzati. Il corpo si acidifica (acidosi), gli acidi grassi si accumulano nel fegato e nei muscoli e l'ammoniaca si accumula nel cervello.

I salicilati, come l'acido acetilsalicilico, sono noti per influenzare la funzione mitocondriale. Non è ancora confermato se questa sia effettivamente la causa della sindrome di Reye. A volte viene discussa una predisposizione genetica alla sindrome di Reye.Ma anche qui manca una prova conclusiva.

indagine

La diagnosi della sindrome di Reye si basa principalmente sulla storia medica e sul risultato degli esami del sangue. Tipici della sindrome di Reye sono:

  • valori elevati di fegato
  • aumento dei livelli di amminoacidi, acidi grassi e ammoniaca
  • aumento dei livelli degli enzimi
  • Basso livello di zucchero nel sangue (ipoglicemia)
  • ridotta coagulazione del sangue.

Nell'esame fisico dei bambini, un fegato gonfio è spesso palpabile.

La tomografia computerizzata (CT) del cervello può confermare o escludere edema cerebrale. Un elettroencefalogramma (EEG) misura le onde cerebrali anormali e registra le convulsioni.

trattamento

La sindrome di Reye è un'emergenza pericolosa per la vita e deve essere trattata il più velocemente possibile in un'unità di terapia intensiva. Curabile, la sindrome di Reye non lo è. La terapia si concentra esclusivamente sul controllo dei sintomi e varie complicazioni, evitando così la morte dei bambini. Questo succede in circa la metà dei casi.

Se i bambini con la sindrome di Reye non sono già caduti in coma, di solito vengono messi in coma artificiale e ventilati meccanicamente. Per scovare l'edema cerebrale, viene utilizzata la maggior parte del mannitolo attivo disidratante. Una forma tipica del trattamento della sindrome di Reye è anche una forma speciale di lavaggio del sangue. Questa dialisi peritoneale (dialisi attraverso il peritoneo) dovrebbe alleviare il fegato o assumere la loro funzione di detossificazione e in particolare ridurre le concentrazioni aumentate di ammoniaca tossica nel sangue.

Le opzioni di trattamento menzionate sono solo una piccola selezione di misure frequenti. Il trattamento della sindrome di Reye è estremamente complesso perché il danno nel cervello e nel fegato ha una varietà di effetti. Ad esempio, la funzione del fegato e dei reni è strettamente correlata. Pertanto, la funzione renale è strettamente monitorata e possibilmente supportata dai farmaci.

previsione

La cura per la sindrome di Reye non è buona. Circa la metà dei bambini non sopravvive alla malattia anche con una terapia medica intensiva e rapida. Una buona metà dei sopravvissuti conserva un danno neurologico permanente. Questi sono principalmente la paralisi degli arti e della lingua, nonché i disturbi della concentrazione e dell'apprendimento.

prevenzione

Poiché le cause della sindrome di Reye non sono completamente note, la malattia non può essere prevenuta con certezza. Tuttavia, i genitori possono facilmente ridurre considerevolmente il rischio non somministrando a bambini e adolescenti salicilati come l'acido acetilsalicilico. Per bambini e adolescenti analgesici antipiretici adatti sono, ad esempio, paracetamolo o ibuprofene.


Ti Piace? Condividi Con Gli Amici: