Sarcoidosi

La sarcoidosi (malattia di boeck) è una malattia infiammatoria che colpisce soprattutto i polmoni. Maggiori informazioni su sintomi, terapia e prognosi della sarcoidosi!

Sarcoidosi

il Sarcoidosi (morbo di Boeck) è una malattia infiammatoria che può essere acuta o cronica. La caratteristica tipica sono i cambiamenti del tessuto nodulare. Possono formare ovunque nel corpo e interferire con la funzione di quell'organo. La forma più comune della malattia è la sarcoidosi cronica dei polmoni: i pazienti soffrono di tosse irritabile cronica e difficoltà di respirazione. Leggi tutte le informazioni importanti su sintomi, cause, trattamento e prognosi della sarcoidosi.

Codici ICD per questa malattia: i codici ICD sono codici di diagnosi medica validi a livello internazionale. Si trovano ad es. in lettere di dottore o certificati di incapacità. D86

Descrizione del prodotto

sarcoidosi

  • Introduzione veloce

  • descrizione

  • sintomi

  • Cause e fattori di rischio

  • Esami e diagnosi

  • trattamento

  • Corso e prognosi

Introduzione veloce

  • Cos'è la sarcoidosi? Malattia infiammatoria che accompagna la formazione di alterazioni del tessuto nodulare. Di solito colpisce i polmoni, ma può verificarsi anche in altri tessuti e organi.
  • sintomi: dipende dagli organi coinvolti e dal decorso della malattia (acuta o cronica). segni tipici della forma più comune della malattia (sarcoidosi cronica dei polmoni) sono in aumento tosse, respiro legati allo stress dei nodi respiro e linfatiche nella zona del polmone.
  • causare: sconosciuta. Presumibilmente, tuttavia, diversi fattori sono coinvolti nella patogenesi. Oltre ai fattori genetici si sospettano sostanze nocive che vengono inalate.
  • terapia: non sempre necessario perché la sarcoidosi spesso guarisce da sola (specialmente la sarcoidosi acuta). I pazienti devono essere trattati per sintomi gravi e / o funzionalità polmonare limitata. La terapia di prima scelta sono i preparati a base di cortisone.
  • previsione: Per lo più economico, specialmente nella sarcoidosi acuta. Più avanzata è la sarcoidosi cronica, peggiore è la possibilità di recupero. In alcuni pazienti, la funzione polmonare rimane permanentemente limitata. Circa il 5% dei pazienti con sarcoidosi muore per complicazioni.

Sarcoidosi: descrizione

il Sarcoidosi (morbo di Boeck) è una malattia infiammatoria che può colpire vari organi e tessuti nel corpo. Questo è il motivo per cui è anche chiamato una malattia multi-sistema.

Nella maggior parte dei casi, la sarcoidosi colpisce ilpolmone, anche Occhi, cuore e pelle sono più suscettibili di essere colpiti. In linea di principio, la sarcoidosi può tuttavia presentare anche in altre parti del corpo come nella zona di osso, rene, pancreas e parotide e nel sistema nervoso centrale. Di conseguenza diversi sono i possibili sintomi della malattia di Boeck.

La sarcoidosi è una delle cosiddette malattie granulomatose. La loro caratteristica classica è piccoli cambiamenti tissutali nodulari, Questi cosiddetti granulomi sono visibili al microscopio. Perché si formano non è ancora chiaro. Tuttavia, gli esperti medici sospettano che i fattori ereditari associati a determinati fattori ambientali possano causare la sarcoidosi.

Sarcoidosi: frequenza

Nell'Europa occidentale, si stima che circa 40 a 50 su 100.000 persone abbiano la sarcoidosi. I più alti tassi di morbilità si verificano in Svezia e Islanda, così come nelle persone con pelle scura negli Stati Uniti.

La malattia si verifica di solito tra 20 e 40 anni on. Le donne sono leggermente più colpite rispetto agli uomini.

A volte anche i bambini ricevono la sarcoidosi. Viene chiamata una malattia fino al quarto anno di vita "sarcoidosi della prima infanzia" a cui si fa riferimento (sarcoidosi a esordio precoce, sindrome EOS o sindrome blu). Questa rara forma di malattia è solitamente basata su un difetto genetico.

Sarcoidosi: sintomi

Dopo il corso, i medici si differenziano sarcoidosi acuta e cronica, I sintomi che si verificano dipendono dal tipo di malattia, dalla gravità della malattia (fasi della sarcoidosi: vedi sotto) e dagli organi interessati.

Sarcoidosi acuta

La sarcoidosi acuta rappresenta solo il 10% circa di tutti i casi. I sintomi sono abbastanza improvvisi qui. Per lo più i polmoni sono colpiti. Tipici sono:

  • febbre e fatica
  • dolorosi, inizialmente rossi, più tardi noduli bluastri sotto la pelle (Eritema nodoso)
  • gonfiore e infiammazione articolari dolorosi (artrite)
  • linfoadenopatia nell'area di entrambi i polmoni

il Eritema nodoso si verifica in sarcoidosi preferibilmente sui lati anteriori della parte inferiore della gamba. Le macchie sono molto sensibili al dolore. Nei casi più gravi, anche il peso degli indumenti sulla pelle colpita può causare dolore. I noduli della pelle sono formati dall'infiammazione del tessuto adiposo direttamente sotto la pelle. Oltre alla sarcoidosi, le possibili cause di questa infiammazione includono, ad esempio, malattie infettive e malattie autoimmuni.

il artrite (Artrite) nella sarcoidosi acuta di solito colpisce i garretti. I pazienti sono particolarmente sofferenti quando camminano.Può anche infiammare più articolazioni contemporaneamente (poliartrite).

Linfonodi ingrossati si trovano in sarcoidosi acuta nella zona dei bronchi principali e dei vasi polmonari di grandi dimensioni. Questa zona è chiamata Hili polmonare. I gonfiori solitamente non causano disagio, ma sono chiaramente visibili sulla radiografia. Il gonfiore dei linfonodi è una caratteristica molto tipica della malattia di Boeck. Nelle persone che altrimenti non hanno sintomi, la malattia di Boeck è spesso causata solo da loro "Linfoadenopatia di Bihilar" rilevato nell'immagine a raggi X.

Nota: i tre sintomi del gonfiore dei linfonodi nell'area polmonare, l'eritema nodoso e l'infiammazione delle articolazioni (artrite) sono indicati anche come "triade di sarcoidosi acuta" o sindrome di Löfgren.

Sarcoidosi cronica

Circa il 90 percento di tutti i pazienti ne ha uno sarcoidosi cronica, I polmoni e i linfonodi adiacenti sono i più colpiti. Alcuni pazienti non si rendono conto della loro condizione. In altri, i sintomi si sviluppano lentamente e gradualmente: aumentando tosse e Dispnea correlata allo stress, Alla radiografia puoi vedere il linfonodi ingrossati al cosiddetto Lungenhili (bihiläre Lymphadenopathie). Altri segni di sarcoidosi cronica sono:

  • leggera febbre
  • la perdita di peso
  • stanchezza
  • Dolori articolari (artrite)

In linea di principio, la malattia di Boeck può interessare tutto il corpo (sarcoidosi extrapolmonare). Ciò si traduce in diversi sintomi:

Sarcoidosi - occhi: Qui possono essere interessate diverse strutture nell'occhio. In molti pazienti, ad esempio, si infiammano sia l'iride che il corpo ciliare (su cui è sospesa la lente dell'occhio). Questa cosiddetta iridociclite provoca dolore agli occhi, che si verifica soprattutto in piena luce.

Sarcoidosi - Pelle: La sarcoidosi cronica nell'area della pelle causa alcuni cambiamenti della pelle. Questi includono i suddetti ossicini dolorosi sotto la pelle (eritema nodoso). Si formano preferibilmente sulla parte anteriore della parte inferiore della gamba. Inoltre, può svilupparsi una decolorazione della pelle bluastra-viola (lupus pernio), specialmente sulle guance e sul naso.

Sarcoidosi - Cuore: Il cuore può essere gravemente colpito dalla sarcoidosi. Una leggera infestazione non causa lamentele. Un coinvolgimento significativo può causare insufficienza cardiaca o aritmie cardiache. C'è quindi il pericolo di gravi complicazioni!

Sarcoidosi - reni: Se i reni sono affetti da sarcoidosi, espellono più calcio con le urine. Questo favorisce la formazione di calcoli renali.

Sarcoidosi - Sistema nervoso centrale (neurosarcoidosi): La sarcoidosi attacca raramente il sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale). Questo spesso causa un fallimento dei nervi cranici. Se questo riguarda il nervo facciale (nervo facciale), i muscoli facciali sono paralizzati di conseguenza. Questa paralisi facciale si verifica principalmente da un lato. Anche la neurosarcoidosi porta spesso alla meningite (meningite). I possibili sintomi includono mal di testa e vomito.

Sarcoidosi - fegato e milza: La sarcoidosi del fegato e della milza di solito non provoca sintomi. La funzione dei due organi è virtualmente illimitata. Solo gli enzimi epatici nel sangue possono essere elevati a causa della sarcoidosi del fegato.

Sindrome Heerfordt: In questa speciale forma di sarcoidosi, si verificano infiammazione delle ghiandole parotidee e degli occhi e dei linfonodi del seno gonfio. Inoltre, un'area facciale può essere paralizzata (paralisi facciale).

Sindrome giovanile (malattia giovanile): Il termine si riferisce a una sarcoidosi cronica nell'area delle ossa. Molto spesso le ossa del dito sono colpite.

Il raro sarcoidosi della prima infanzia (EOS) causa sintomi meno evidenti rispetto alla malattia in età adulta. I possibili segni variano da febbre, perdita di appetito e stanchezza a un ingrossamento del fegato e della milza (epatosplenomegalia).

Sarcoidosi: cause e fattori di rischio

La causa esatta della sarcoidosi non è chiara. Tuttavia, diversi fattori probabilmente giocano un ruolo nella patogenesi.

La sarcoidosi colpisce i polmoni nella maggior parte dei pazienti. I ricercatori quindi lo sospettano Inalazione di sostanze nocive attiva il sistema immunitario nei polmoni. Questo potrebbe quindi innescare la formazione di noduli tissutali (granulomi). Possibili sostanze nocive includono polline, virus, batteri, spore fungine, polvere e sostanze chimiche.

Inoltre sono fattori genetici coinvolto nello sviluppo della malattia di Boeck. Gli scienziati hanno scoperto geni nei genomi umani che sono frequentemente alterati nella sarcoidosi. Alcune di queste modificazioni geniche (mutazioni) hanno dimostrato di aumentare il rischio di sarcoidosi. Presumibilmente, i geni interessati hanno qualcosa a che fare con la funzione del sistema immunitario. La loro mutazione potrebbe rendere certe sostanze che sono importanti per il sistema immunitario non più o in una forma diversa. Ciò potrebbe innescare un errore di comunicazione nel sistema immunitario, con conseguente sarcoidosi.

Sarcoidosi: esami e diagnosi

per diagnosticare la sarcoidosi non è spesso facile. I sintomi possono essere così variata che la malattia da paziente a paziente manifesti spesso molto differenti. Inoltre, malattie diverse cause sono disponibili nelle varie denunce in questione. Pertanto, sono necessari diversi passaggi diagnostici fino a quando un sarcoidosi può trovare protetto.

Il primo punto di contatto con sospetta sarcoidosi è di solito un medici di medicina generale, Egli indirizzare il paziente ad uno specialista quando necessario, come ad esempio un malattia polmonare Specialist.

prima chiamata

Il medico registrerà la vostra storia medica prima di una dettagliata intervista (case history). Domande tipiche del medico nella storia della medicina includono:

  • Soffri di tosse irritante?
  • Quali altri sintomi si dispone (lesioni cutanee, febbre, ecc)?
  • Quando mai i sintomi persistono?
  • Avete mai una volta che tali sintomi?
  • un'immagine a raggi X dei polmoni è stata recentemente fatta?
  • Sono stati o ci sono alcuna malattia polmonare nella vostra famiglia?

Esame fisico

Dopo l'intervista sull'anamnesi, segue un esame fisico. L'attenzione è principalmente i polmoni e la pelle. Queste due istituzioni sono infatti più spesso colpiti da sarcoidosi.

Il medico è circa la vostra petto abhorchen e toccare, Questo gli dà indicazioni sui possibili cambiamenti nel polmone.

qualsiasi lesioni cutanee il medico avrà uno sguardo più da vicino. Se necessario, si estrae un campione di tessuto (biopsia) esaminare al microscopio. In sarcoidosi noduli di tessuto infiammazione indotta (granulomi) compaiono nel campione.

A raggi X

Quasi sempre si riferisce a un polmone con sarcoidosi e dei linfonodi nella zona del polmone. Questo può avvenire attraverso un esame a raggi X del torace (radiografia del torace) per determinare: In un'immagine a raggi X dei polmoni presenta alla sarcoidosi tra gli altri nodi allargata linfonodi nei bronchi principali e le grandi vasi polmonari (bihiläre linfoadenopatia).

Il medico può anche determinare in quale fase la sarcoidosi si basa sulla constatazione X-ray. Questa fase influenza la previsione:

palcoscenico

descrizione

tipo 0

segni Sarcoidosi al di fuori della gabbia toracica, ma nessun cambiamento visibile nel polmone.

Tipo I

Gonfiore dei linfonodi al Lungenhili (bihiläre linfoadenopatia). Il tessuto polmonare si presenta anomalie. tasso di guarigione spontanea di circa il 70 per cento.

Tipo II

Gonfiore dei linfonodi al Lungenhili e infezione polmonare. tasso di guarigione spontanea di circa il 50 per cento.

Tipo III

No gonfiore della linfonodi al Lungenhili ma solo infezione polmonare. tasso di guarigione spontanea di circa il 20 per cento.

Tipo IV

fibrosi polmonare vede l'immagine a raggi X (conversione del tessuto polmonare infiammato nel tessuto connettivo cicatriziale) in. La funzione polmonare è caratterizzata limitato irreversibile. Una completa guarigione non è più possibile.

test di funzionalità polmonare

Sarcoidosi dei polmoni può ridurre in modo significativo la funzione polmonare. Ha come conseguenza del tessuto malattia polmonare indurimento (fibrosi polmonare), è l'inalazione di meno estensibile. Questo può essere chiaramente stabilito con un test di funzionalità polmonare.

Broncoscopia e biopsia

Nel polmone (broncoscopia), il medico introduce un sottile tubo flessibile nei polmoni. Al suo apice, una piccola telecamera è montata. Così il medico può esaminare direttamente il tessuto polmonare.

Inoltre, gli strumenti molto piccoli possono essere introdotti attraverso il tubo al fine di prendere un campione di tessuto polmonare (biopsia). Questo viene poi esaminato in laboratorio per i granulomi tipici.

esame del sangue

Gli esami del sangue hanno meno probabilità di diagnosticare la sarcoidosi. ma diversi esami del sangue aiutano valutare i progressi della malattia. Quindi, in pazienti con sarcoidosi un particolare enzima è elevato nel sangue, la cosiddetta Inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina (ACE), Dall'alto del valore di misura, il medico può valutare quanto attivo la malattia è diritta. Un alto ACE-valore indica un elevato livello di attività della malattia. Se i colpi terapia sarcoidosi o placa la malattia stessa, ACE gocce di sangue.

Ci sono anche un sacco indicatori infiammatori aumentare la velocità di eritrosedimentazione (VES) o la proteina C-reattiva (CRP). Questo indica generalmente a reazioni infiammatorie nel corpo di nuovo - in pazienti con sarcoidosi in tal modo ad un aumento dell'attività della malattia.

Ulteriori indagini

Perché sarcoidosi può virtualmente interessare tutti gli organi del corpo, sono necessari ulteriori studi a seconda dei sintomi. Alcuni esempi:

il medico sospetta il coinvolgimento dei reni, determina la i livelli ematici renali, Inoltre, può mediante i reni ultrasuono esaminare (ecografia).

funzione cardiaca può essere elettrocardiogramma (ECG) valutato. Con il ultrasuoni cardiaci (Ecocardiografia) può esaminare la dimensione del medico cuore e la funzione.

C'è il sospetto di un Neurosarcoidosi, il medico può essere un Campione di liquido cerebrospinale rimuovere (colpetto spinale) e possono essere analizzati in laboratorio.

Disegna un sarcoidosi (presumibilmente) l'occhio colpito, un Esame da oculista essere necessario

Con uno Tomografia computerizzata (CT) Gli organi del torace possono essere visualizzati molto più dettagliati rispetto a un esame a raggi X. Ciò consente una valutazione più accurata dei cambiamenti dei tessuti. Soprattutto, tuttavia, la TC aiuta a escludere altre malattie come causa dei sintomi. Questi includono, per esempio, il cancro del polmone e la tubercolosi.

Sarcoidosi: trattamento

La sarcoidosi non deve necessariamente essere trattata. Può guarire spontaneamente. Questo è particolarmente vero per la sarcoidosi acuta. Anche la sarcoidosi cronica può guarire da sola. Ma questo dipende molto dalla fase della malattia. Più alto è il livello, più bassi sono i tassi di auto-guarigione.

Oltre al corso, la gravità dei sintomi influenza anche la decisione: Trattamento - sì o no? Se i sintomi non sono gravi, è spesso possibile attendere e controllare il corso regolarmente. Tuttavia, se si soffre di grave disagio, perdita della funzionalità polmonare e / o di organi critici come cuore, reni o sistema nervoso centrale, la sarcoidosi deve essere trattata. La malattia può, ad esempio, aumentare notevolmente il livello di calcio nel sangue. Questo cosiddetto ipercalcemia può causare calcoli ai reni e danneggiare i reni. Se il cuore è interessato, possono verificarsi pericolose aritmie cardiache.

Come viene trattata la sarcoidosi?

Il trattamento è basato sui sintomi. Se a sarcoidosi acuta I sintomi violenti si verificano principalmente in modo cosiddetto farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) utilizzato. Questi includono, per esempio, acido acetilsalicilico e ibuprofene. Riducono la febbre, leggermente anti-infiammatori e analgesici. Per i disturbi gravi può essere anche a breve termine cortisone ("Glucocorticoidi" come il prednisolone) sono usati. È molto efficace contro l'infiammazione.

a sarcoidosi cronica è cortisone la terapia della scelta. Di solito viene applicato per diversi mesi. Quindi la dose viene ridotta lentamente di nuovo ("riduzione" della terapia).

Molti pazienti hanno paura degli effetti collaterali del cortisone. Pertanto, il principio attivo può favorire la perdita ossea (osteoporosi), tra le altre cose. Tali effetti collaterali si verificano soprattutto con dosi di applicazione prolungate e / o più elevate. Il medico ne terrà conto al momento di pianificare la terapia. Sceglierà per ciascun paziente affetto da sarcoidosi un dosaggio e una durata della terapia più bassi possibile, ma allo stesso tempo apportino un effetto sufficiente. I pazienti devono attenersi a queste raccomandazioni esattamente.

Nei casi gravi di sarcoidosi, può essere necessario il trattamento con altri medicinali. Alcuni pazienti ricevono, per esempio Metotrexato o azatioprina, Entrambi i principi attivi sono tra i cosiddetti immunosoppressori, Sopprimono efficacemente il sistema immunitario (diverso dal cortisone). Così, la reazione infiammatoria arriva a un sarkoidoz a una battuta d'arresto.

A volte il medico prescrive anche clorochina, Questo ingrediente è normalmente utilizzato per la prevenzione e il trattamento della malaria. È adatto per il trattamento della sarcoidosi perché, come gli immunosoppressori, può inibire le reazioni immunitarie.

Nel tipo IV di sarcoidosi cronica (irreversibile fibrosi polmonare) potrebbe richiedere ulteriore terapia. A seconda della gravità del problema respiratorio, il medico può prescrivere altri farmaci (come sostanze broncodilatanti) o l'ossigenoterapia. Raramente, i polmoni sono così gravemente danneggiati da non poter più fornire ossigeno al corpo. Colpito poi aiuta solo un trapianto di polmone.

Leggi di più sulle terapie

  • ossigenoterapia
  • trapianto

Sarcoidosi: decorso e prognosi della malattia

La prognosi della sarcoidosi dipende principalmente dal fatto che si tratti di una forma acuta o cronica:

il Prognosi di sarcoidosi acuta è buono nella maggior parte dei casi. In circa il 95% dei pazienti, la malattia guarisce spontaneamente e senza trattamento entro pochi mesi.

Anche alsarcoidosi cronica la guarigione spontanea è possibile ma meno comune rispetto alla forma acuta della malattia. I tassi di auto-guarigione dipendono dallo stadio della malattia: sono i migliori nelle prime fasi. Più la malattia è avanzata, peggiore è la prognosi, anche con la terapia. Circa la metà di tutti i pazienti con sarcoidosi cronica ha subito un danno polmonare permanente. Tuttavia, spesso non sono molto pronunciati.

Nel complesso, considerato si applica alla sarcoidosi acuta e cronica: nel 20-30% di tutti i pazienti, la funzionalità polmonare rimane permanentemente limitata. Circa il dieci per cento dei pazienti sviluppa anche fibrosi polmonare, il che significa che il tessuto polmonare infiammato si trasforma in tessuto connettivo sfregiato e quindi perde la sua funzione.

Circa il cinque percento di sarcoidosiI pazienti muoiono per complicazioni come morte cardiaca improvvisa o funzionalità polmonare completamente compromessa (fibrosi polmonare terminale).

Questi valori di laboratorio sono importanti

  • calcio


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