Vasculite

Come vasculite si chiama un'infiammazione vascolare. Maggiori informazioni sulla vasculite qui: sintomi, cause, diagnosi, terapia!

Vasculite

il vasculite è un'infiammazione vascolare. Può colpire vari vasi (arterie, vasi capillari, vene) e causare gravi danni agli organi. La vasculite è causata dal sistema di difesa del corpo. Perché questo accada è in gran parte sconosciuto. Leggi tutte le informazioni importanti sull'argomento: Cos'è la Vasculite? Quali forme di vasculite possono essere distinte? Quali sintomi si verificano? Come si presenta la terapia vasculitica?

Descrizione del prodotto

vasculite

  • descrizione

  • sintomi

  • Cause e fattori di rischio

  • Diagnosi ed esame

  • trattamento

  • Decorso della malattia e prognosi

Vasculite: descrizione

Vasculite (plurale: vasculite) è una malattia infiammatoria dei vasi sanguigni, il termine distingue varie forme di vasculite. In tutti i casi, le proteine ​​del sistema di difesa sono dirette contro i vasi sanguigni e causano infiammazione. Poiché il sistema di difesa è diretto contro il proprio corpo, la vasculite è una cosiddetta malattia autoimmune. E poiché tutto il corpo è attraversato da vasi sanguigni, la vasculite può verificarsi praticamente ovunque.

Vasculite-forme

I medici distinguono una primaria da una vasculite secondaria. La vasculite secondaria segue un'altra malattia di base (come i reumatismi) o è strettamente associata ad essa. Se si conosce la causa esatta, ad esempio le infezioni virali, i medici parlano anche di una vasculite secondaria.

La vasculite primaria, d'altra parte, si manifesta come una malattia indipendente. Le cause di queste infiammazioni vascolari sono in gran parte sconosciute. Pertanto alcuni medici parlano anche di vasculite idiopatica. Frequentemente, queste infiammazioni dei vasi sanguigni influiscono preferenzialmente su vasi molto specifici.

Nel corpo ci sono generalmente arterie e vene. Le arterie, chiamate anche arterie, portano via il sangue dal cuore. Attraverso le vene, il sangue viene restituito al cuore. La transizione tra arterie e vene forma i cosiddetti capillari (vasi sanguigni), i più piccoli vasi sanguigni del corpo. Di solito formano una sorta di rete vascolare attraverso la quale avviene lo scambio di sostanze nel rispettivo organo: le cellule assorbono nutrienti e ossigeno dal sangue e rilasciano prodotti di scarto nel sangue.

Dal cuore all'organo bersaglio, le arterie si stanno riducendo. Viceversa, le vene della rete capillare nella direzione del cuore si stanno ingrandendo. La vasculite primaria di solito colpisce vasi sanguigni di una certa dimensione. Successivamente, le infiammazioni vascolari primarie sono suddivise nuovamente:

Navi interessate

Vasculite-forme

Osservazioni

Vasculite di grandi vasi

  • Arterite a cellule giganti (arterite temporale, malattia di Horton)
  • arterite di Takayasu

Vasculite di navi di medie dimensioni

  • Panarterite nodosa
  • La malattia di Kawasaki

Vasculite di piccole navi

  • Granulomatosi con poliangioite (malattia di Wegener)
  • Granulomatosi eosinofila con poliangioite (sindrome di Churg-Strauss)
  • Panarteriite microscopica

Associati ad ANCA (cioè, questi vasculiti sono tipicamente caratterizzati da specifici antipodi, i laNTINeutrophilen Cytoplasmatischen lagli anticorpi possono essere rilevati)

  • Purpura Schönlein-Enoch
  • Vasculite nella crioglobulinemia essenziale
  • Angiite leucocitoclastica cutanea

Non-ANCA-associate

gigante

Tutto ciò che è importante su questa forma di vasculite, si legge nell'articolo Arteritis temporalis.

La malattia di Kawasaki

Tutto ciò che è importante su questa forma di vasculite, leggi l'articolo Sindrome di Kawasaki.

Granulomatosi con poliangioite

Tutto ciò che è importante su questa forma di vasculite che leggi nell'articolo della malattia di Wegener.

Purpura Schönlein-Enoch

Tutto ciò che è importante su questa forma di vasculite può essere letto nell'articolo Purpura Schönlein-Enoch.

Esistono anche endangiite obliterante, malattia di Behçet e vasculite cerebrale:

L'endangioite obliterante (trombangiite obliterante) colpisce principalmente i vasi di piccole e medie dimensioni delle gambe. Di solito i giovani (<40 anni), specialmente i forti fumatori, si ammalano.

La malattia di Behçet può essere l'unica vasculite sistemica che colpisce sia le arterie che le vene di varie dimensioni in tutto il corpo. Appartiene a una recente classificazione insieme alla sindrome di Cogan, una malattia autoimmune dei vasi oculari, alla "vasculite variable vessel size". La malattia di Behçet si verifica in genere tra i 20 ei 40 anni. È circa tre volte più comune negli uomini che nelle donne. La malattia si trova principalmente in Turchia e nei paesi arabi.

La vasculite cerebrale è anche chiamata vasculite primaria del sistema nervoso centrale e colpisce esclusivamente i vasi cerebrali e del midollo spinale.

Vasculite: sintomi

I sintomi che si verificano variano in base alla forma o alla posizione dell'infiammazione dei vasi sanguigni.I sintomi della vasculite dipendono anche dalla misura in cui i vasi sono danneggiati dall'infiammazione.

sintomi B

Di solito un'infiammazione vascolare inizia con sintomi aspecifici. Alcuni pazienti inizialmente si sentono tagliati fuori e stanchi. C'è anche una leggera febbre, di solito sotto i 38,5 gradi Celsius (temperatura subfebrillare). Alcuni pazienti riferiscono forti sudorazioni notturne e perdita di peso indesiderata.

Sudori notturni, perdita di peso e lieve febbre sono anche riassunti sotto il termine "sintomi B". Ad esempio, anche i pazienti affetti da cancro e tubercolosi soffrono di questi disturbi non specifici.

Oltre a questi sintomi vaghi di vasculite, possono verificarsi anche disturbi reumatici. Alcuni pazienti lamentano dolori articolari, a volte associati a gonfiore. Altri malati soffrono di dolori muscolari (mialgia) e riferiscono cataratte muscolari insolitamente pesanti.

Il progredire della vasculite è seguito dal coinvolgimento degli organi di disturbi più gravi. Questi differiscono a seconda della forma vasculite.

Le infiammazioni di piccoli vasi, ad esempio, colpiscono l'occhio e provocano arrossamento dell'occhio o visione offuscata. Il danno mucoso della membrana in bocca porta a afte dolorose. In alcune vasculiti, i pazienti si lamentano di sinusite frequente e naso chiuso che a volte sanguina. Se i piccoli vasi della pelle sono infiammati, si tratta di emorragie sottili, medicamente chiamate petecchie.

A seguito di vasculite di piccoli vasi, possono comparire sulla pelle anche macchie (porpora) o reticolari tinte bluastre (Livedo reticularis). Mancanza di respiro o tosse di sangue possono verificarsi come parte di una vasculite di piccolo vaso dei polmoni. Alcuni pazienti riportano diarrea sanguinolenta o urina sanguinolenta. Altre forme di vasculite causano dolore toracico, che può indicare miocardio o pericardite.

Se i vasi piccoli sono danneggiati nel sistema nervoso, i pazienti riportano sensazioni di formicolio o parestesia. Questi sono più comuni sui piedi che sulle mani.

Al contrario, se la vasculite si verifica su vasi sanguigni di medie dimensioni, gli infarti di organi sono la conseguenza pericolosa. L'afflusso di sangue interrotto può causare gravi danni, ad esempio nell'intestino o nei reni. In alcuni casi, i pazienti soffrono di un attacco di cuore. I vasi infiammati nel cervello a volte innescano un ictus.

Nell'area delle grandi arterie nella testa, la vasculite causa forti mal di testa. Alcuni dei pazienti colpiti sono improvvisamente peggio o addirittura completamente cieco. Anche i vasi di grandi dimensioni di braccia e gambe possono essere chiusi a causa di vasculite e causare forti dolori. In definitiva, aumenta il rischio di coaguli di sangue (trombosi). Questi possono essere trasportati lungo il flusso sanguigno e causare l'occlusione vascolare altrove (embolia e embolia polmonare).

Granulomatosi eosinofila con poliangioite: sintomi

Questa vasculite è anche chiamata angiite granulomatosa allergica o sindrome di Churgh-Strauss. Come la malattia di Wegener, influisce preferenzialmente sul tratto respiratorio, che di solito causa attacchi di asma con difficoltà respiratoria acuta. Nel sangue i globuli bianchi sono rilevabili, che sono anche tipici di un'allergia.

In circa la metà dei casi, questa forma vasculitica colpisce anche il cuore. Lì si innesca un'infiammazione delle cellule del muscolo cardiaco o dei vasi coronarici. Spesso i nervi sono danneggiati e forma sempre più grumi che possono chiudere completamente i vasi.

Panarterite microscopica (MPA): sintomi

In questa forma di vasculite, i reni sono solitamente danneggiati (glomerulonefrite). Questo innesca l'aumento della pressione sanguigna (ipertensione) con mal di testa. In caso di infestazione della pelle, piccoli noduli e sanguinamento palpabile sotto la pelle (porpora palpabile), soprattutto sulle gambe. In alcuni casi, anche i nervi, i seni paranasali o gli occhi possono infiammarsi.

Vasculite nella crioglobulinemia essenziale: sintomi

In questa variante vasculitica, il sanguinamento si verifica principalmente sulle mani e sui piedi. Inoltre, i difetti del tessuto (ulcere) possono essere visibili. Inoltre, i pazienti riferiscono spesso dolori articolari. Ulteriori sintomi vasculitici possono derivare da danni ai reni e ai nervi (decorso grave).

Angiite leucocitoclastica cutanea (KLA): sintomi

In questa vasculite si infiammano solo i piccoli vasi della pelle. I malati hanno sanguinamento della pelle che può essere palpato e talvolta dolore. In alcuni casi, possono formarsi anche vesciche piene di sangue, noduli e ulcere non cicatrizzate. La vasculite KLA è più comune sulle gambe. Sotto questa infiammazione vascolare primaria le donne soffrono circa il doppio delle volte degli uomini.

Panarterite nodosa: sintomi

Questa forma vasculitica colpisce gli uomini circa tre volte rispetto alle donne.Può danneggiare diversi organi, motivo per cui i sintomi della vasculite che si verificano possono essere molto diversi. Nella maggior parte dei casi (80%), le arterie coronarie sono infiammate. I pazienti spesso sentono pressione o dolore al petto (angina pectoris) e possono manifestare un attacco cardiaco (inclusi i pazienti più giovani). Altri possibili sintomi includono:

  • Febbre, sudorazione notturna, perdita di peso (50 percento)
  • Dolori articolari e muscolari (65%)
  • dolore addominale spasmodico (colica), eventualmente infarto intestinale (50 percento)
  • dolore ai testicoli
  • Ictus in infestazione dei vasi cerebrali (anche nei pazienti giovani)
  • Sensazioni di intorpidimento, intorpidimento (polineuropatia, in circa il 60% dei casi, mononeurite multiplex), convulsioni epilettiche, psicosi
  • Ghiandole vascolari (aneurismi)

Fino al 70% dei reni può essere danneggiato, ma non i fini corpuscoli renali (nessuna glomerulonefrite). Un altro importante sintomo vasculite della panarterite nodosa è la cosiddetta livedo racemosa. Può essere visto sulla pelle con una forma particolare (simile a un lampo), con striature o nerastro e una colorazione bluastra rossastra, che non cambia aspetto e rimane al suo posto.

Arterite di Takayasu: sintomi

In questa vasculite, l'aorta e i suoi rami vascolari sono infiammati. Si verifica principalmente nei paesi asiatici, in Africa e in Sud America. In Europa, la vasculite di Takayasu è piuttosto rara. Le donne si sviluppano circa nove volte più spesso degli uomini. Inoltre, l'età di esordio è in genere inferiore a 40 anni.

L'infiammazione di Takayasu inizia strisciante (fase pre-occlusiva, fase senza prepotenza) con lieve febbre, affaticamento, articolazione e cefalea e perdita di peso.

Nell'ulteriore corso (fase Pulseless, fase occlusiva) sviluppano altri sintomi di vasculite. In determinate circostanze, il tessuto adiposo sottocutaneo si infiamma e si formano i nodi della pelle sensibili alla pressione (eritema nodoso con pannicolite). Alcuni pazienti si lamentano che le loro braccia si fanno male e le loro dita diventano pallide e fredde (sindrome di Raynaud).

Se i vasi cerebrali sono infiammati, possono verificarsi disturbi visivi, vertigini con svenimento o uno Schlaganfal. La vasculite cardiaca di Takayasu può portare a sintomi di malattia coronarica (CHD). Ciò include, ad esempio, una sensazione di fastidio nel torace (angina pectoris).

La malattia di Behçet: sintomi

Se la malattia di Behçet colpisce la pelle e le mucose, si sviluppano ulcere della bocca dolorose (afthaft orale, 95%) e aree intime (afthaft genitale, 70%). Può anche formare nodi sensibili alla pressione (eritema nodoso).

Spesso gli occhi sono colpiti, il che significa molto spesso (80%) infiammazione della pelle dell'occhio medio (uveite). Inoltre, un'infiammazione delle articolazioni (artrite) non è rara (70%). Quasi un terzo dei pazienti con vasculite di Behcet soffre di infiammazione e difetti del tessuto (ulcere) nel tratto digestivo. Fino al 30% dei pazienti ha anche vasi infiammati nel sistema nervoso centrale (SNC). Più le infiammazioni sono attive, maggiore è il rischio di pericolosi coaguli di sangue (tromboemboli).

Vasculite cerebrale: sintomi

Questa forma vasculitica è anche chiamata angiite primaria o isolata del sistema nervoso centrale (PACNS). I pazienti spesso soffrono di cefalea persistente, lieve capogiro e scarsa concentrazione o memoria. Si verificano anche anomalie mentali, come un cambiamento di natura.

In determinate circostanze, la vasculite cerebrale a volte non fornisce più sangue sufficiente alle regioni del cervello, portando ad un ictus. Occasionalmente questo è anche causato da sanguinamento da navi infiammate. Le crisi epilettiche sono anche associate ai sintomi della vasculite del SNC.

Endangiitis obliterans: sintomi

I pazienti spesso sentono freddo e dolore a riposo nelle gambe e nei piedi. Le navi superficialmente infiammate sono visibili e palpabili come linee dolenti cremisi, calde e teneri. In determinate circostanze, la pelle appare bluastra a causa della riduzione del flusso sanguigno. Nell'ulteriore corso della vasculite, il tessuto muore, specialmente sulla punta delle dita dei piedi, e diventano visibili i difetti nerastri della pelle. Inoltre, la crescita delle unghie può essere disturbata.

Vasculite: cause e fattori di rischio

Le cause della vasculite primaria sono in gran parte sconosciute. La vasculite secondaria si sviluppa a seguito di un'altra malattia o applicazione di base.

Possibili inneschi di vasculite primaria

La vasculite primitiva (idiopatica) appare come una malattia distinta senza una ragione apparente. Alcune forme vasculite, tuttavia, sono sospettate di determinati fattori scatenanti.

Vasculite primitiva

malattia

Possibile innesco

Vasculite di piccole navi

Poliangioite con granulomatosi

sconosciuto, in parte il batterio Staphylococcus aureus

Granulomatosi eosinofila con poliangioite

sconosciuto, discutibile il farmaco per l'asma Montelukast

Panarteriite microscopica

sconosciuto

Purpura di Henoch-Schonlein

precedente infezione del tratto respiratorio

Vasculite nella crioglobulinemia essenziale

Può (senza causa apparente) o come vasculite secondaria verificarsi (ad esempio a causa di un'infezione da epatite C o malattie maligne del sistema linfatico) come vasculite primaria.

Angiite leucocitoclastica cutanea

sconosciuto

Vasculite di navi di medie dimensioni

Panarterite nodosa

sconosciuto, associazione con l'infezione da epatite B.

La malattia di Kawasaki

sconosciuto

Vasculite di grandi vasi

gigante

sconosciuta, possibilmente predisposizione genetica e attivazione esterna da infezioni

arterite di Takayasu

sconosciuto

Possibili inneschi di vasculite secondaria

Queste forme di vasculite si verificano a seguito di uso di droghe, infezioni o altre malattie.

Attivare una vasculite secondaria

Esempi

escrescenze maligne

Linfomi, carcinoma mammario, tumore del sangue

Le malattie reumatiche

Artrite reumatoide, sindrome di Sjögren, lupus eritematoso

infezioni batteriche

Stafilococchi, Streptococchi, Neisseria, Escherichia coli, Mycoplasmas

infezioni virali

Virus dell'epatite B, virus dell'herpes, virus dell'influenza, citomegalovirus

infezioni fungine

Candida albicans

Protozoi (protozoi, "protozoi")

Trypanosomes, Plasmodium malariae

infezioni da vermi

elminti

farmaci

L'aspirina, allopurinolo, tiazidici, sulfamidici, l'oro, i FANS, fenotiazine, pirazoloni, ketoconazolo, tetracicline, penicilline, propiltiouracile

Prodotti alimentari (additivi)

raro, ad esempio, colorante alimentare tartrazina (E 102)

Origine dell'infiammazione vascolare

Una vasculite insorge quando una nave o le pareti dei vasi si infiammano per reazione di difesa. In alcuni di vasculite, alcune proteine ​​del sistema immunitario, le cosiddette auto-anticorpi contro strutture vascolari endogene istituite. Queste infiammazioni vascolari corrispondono quindi a una malattia autoimmune. In breve, sono indicati come forme vasculite pauci-immune.

Al contrario, ci sono le vasculiti immunitarie. Alla loro origine sono coinvolti i cosiddetti complessi immuni (complessi antigene-anticorpo o anticorpo-anticorpo). Anticorpi si legano a specifici elementi di sostanze estranee (quali virus, farmaci), depositati come complesso nelle pareti dei vasi e dissolvono potrebbe esserci un'infiammazione. Ciò avviene nel sito di formazione del complesso (in situ immunocomplessi), o gli immunocomplessi vengono trasportati dal sangue in altre parti del corpo e causare vasculite.

In questo contesto, anche le proteine ​​speciali svolgono un ruolo, che di solito sono attivate dagli immunocomplessi. In particolare, queste sono alcune glicoproteine ​​chiamate fattori del complemento. Possono distruggere le cellule e causare infiammazioni come la vasculite.

Conseguenze della vasculite

Attraverso l'infiammazione vascolare, la nave può restringersi o occludere completamente. In alcuni casi, i cedimenti (aneurismi) si verificano a causa della debolezza della parete del vaso. A seconda della posizione dell'infiammazione, vari organi non possono più essere sufficientemente forniti di ossigeno e sostanze nutritive. Sono limitati nella loro funzione. A causa di un può in alcune forme di varie cellule (come le cellule epitelioidi, cellule giganti) forma Gewebsknoten vasculite. Questi granulomi cosiddetti non infettivi possono essere trovati in un esame del tessuto tra gli altri in a

  • Poliangioite con granulomatosi
  • Granulomatosi eosinofila con poliangioite
  • gigante
  • arterite di Takayasu

Vasculite: diagnosi ed esame

Lo specialista in malattie delle navi è l'internista. Specialisti in pelle e malattie veneree possono essere consultati in caso di vasculite che colpisce la pelle. Se si sospetta una vasculite, il medico prima interroga il paziente e solleva l'anamnesi (anamnesi). domande possibili sono:

  • Quali lamentele hai? Ti senti mosso e stanco?
  • Hai perso peso inavvertitamente ultimamente?
  • Sudi pesantemente di notte?
  • La tua temperatura è elevata?
  • Hai notato cambiamenti della pelle, come ad esempio il rossore puntato?
  • Soffri di dolore? Se sì, dove e come descriveresti questo dolore (palpitante, lancinante, ecc.)?
  • Hai avuto o hai avuto un'infezione influenzale recentemente? Hai ancora bisogno di tossire, e possibilmente di sangue?
  • Hai delle condizioni di base, come i reumatismi?
  • Le sono state diagnosticate infezioni, come il virus dell'epatite?
  • Quali farmaci prendi?

Questo è seguito da un esame fisico. A seconda delle condizioni, il medico ascolterà e / o sentirà il cuore, i polmoni e lo stomaco. Misurerà anche la pressione sanguigna su entrambe le braccia e il polso in diverse parti del corpo. Controlla la pelle per cambiamenti come un insolito rossore. Inoltre, l'orecchio, il naso e la gola vengono esaminati per escludere qualsiasi infiammazione. Se un paziente soffre di vertigini, svenimento o sensazione di pelle, lo stato neurologico viene controllato anche attraverso vari test.

Nella vasculite, ci sono di solito certe aree del corpo dove i vasi si infiammano principalmente.La localizzazione del danno fornisce già una prima indicazione di quale forma vasculitica potrebbe essere. Per confermare il sospetto o altre malattie per escludere (quali infezioni virali o batteriche), il medico esegue alcuni altri esami.

test di laboratorio

Se il medico sospetta una vasculite, prenderà campioni di sangue e li invierà a un laboratorio per ulteriori indagini. Di norma, anche a chi è colpito viene richiesto un campione di urina. A seconda della forma vasculite, risultano risultati di laboratorio tipici. Frequentemente valori aumentano infiammazione (CRP proteina C-reattiva, VES, globuli bianchi). Di particolare importanza sono le proteine ​​caratteristiche del sistema di difesa come auto-anticorpi o immunocomplessi.

malattia

Importanti risultati di laboratorio

Poliangioite con granulomatosi

  • Infiammazione e piastrine aumentate (trombocitosi), ma anemia
  • valori elevati di reni (creatinina)
  • Rilevamento di cANCA (anticorpi citoplasmatici dei neutrofili con fluorescenza citoplasmatica) e PR3-ANCA (anti-proteinasi 3 anticorpo
  • cellule urinarie rossi del sangue (erythrocyturia), possibilmente proteine ​​(proteinuria), con interessamento renale anticorpi spesso LAMP-2 rilevabile (membrana lisosomiale associata proteina-2-AK)

Granulomatosi eosinofila con poliangioite

  • Aumento dei globuli bianchi eosinofili (eosinofilia)
  • Aumento dell'anticorpo IgE totale
  • forse Aumento dell'enzima fosfatasi alcalina (AP)
  • Rilevazione di pANCA (ANCA fluorescente perinucleare)
  • Nel coinvolgimento del cuore spesso nessun ANCA rilevabile

Panarteriite microscopica

  • Rilevazione di pANCA

Purpura di Henoch-Schonlein

  • Rilevazione di immunocomplessi
  • I fattori di complemento inizialmente aumentavano spesso
  • Aumento di IgA

Vasculite nella crioglobulinemia essenziale

  • Rilevazione di crioglobuline (complessi immuni che si depositano sul raffreddamento del sangue)
  • spesso evidenza di fattore reumatoide (auto-anticorpi contro immunoglobulina G nel corpo)

Angiite leucocitoclastica cutanea

  • nessun cambiamento nel sangue, come puro coinvolgimento della pelle

Panarterite nodosa

  • Sono aumentati i livelli di infiammazione e possibilmente le piastrine
  • Fattori di complemento eventualmente abbassati
  • In circa il 25% dei casi di evidenza di infezione da epatite B
  • Il danno renale aumenta i punteggi dei reni

La malattia di Kawasaki

  • Sono aumentati i livelli infiammatori (comprese le globuline alfa-2) e le piastrine
  • Rilevazione degli anticorpi delle cellule endoteliali (AECA contro lo strato di parete del vaso interno = endotelio)

gigante

  • aumento significativo del tasso di sedimentazione degli eritrociti; aumento dei valori infiammatori, anemia
  • di danno muscolare tipico creatina chinasi (CK), in questo normale vasculite (anche in combinazione con un polimialgia reumatica)

arterite di Takayasu

  • aumento significativo della velocità dei sedimenti eritrocitari, anemia, aumen


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